面对罕见病患儿，一个农村家庭的十年坚守

　　7月25日，广受关注的南京江宁无名女童尸体案告破，9岁脑瘫女童书包里装着8斤重的砖块，被父亲和爷爷推进了河里。

　　而就在大家又一次开始关注脑瘫患儿的时候，于7月31日，合肥再次发生类似案件。年仅12岁的脑瘫少女佳佳惨被父亲掐死，再遭弃尸其所住大楼楼下的绿化带中。

　　这两个孩子的死亡，引出的是脑瘫患者及其家庭处境：因为治病陷入巨债、生活变得极度艰难。

　　佳佳的父亲在投案自首后，表示自己身心俱疲、不堪压力，「看不到希望」。为了治疗佳佳，一家人多年来已花掉了数十万元，但毫无效果，反而令家庭陷入巨大的债务漩涡。

　　他认为自己的生命已经走到尽头，担心无法继续照顾女儿......

　　曾经有一位脑瘫儿的母亲形容自己的生活是「见不到希望的无期徒刑」。而当我们在讨论脑瘫患者这样一个群体的时候，还有一批罕见病患者的家庭，也面临着同样的问题。

　　坚守：一个罕见病患儿的农村家庭

　　小乐今年十岁，走路有些不稳，边走边拿着「mp3」贴着耳朵听歌，里面放的是小太阳。他手里拿着和我一样的桃子，却不吃，把嘴伸到我桃子上，咬了一口，便咧开嘴笑起来。

　　他妈妈刘梦告诉我说，「自己可能并不想吃，但看别人吃，就想吃一口，就是小孩子心态」。小乐一会跑到刘梦身边，抱着她的头，嘴里像是发出「狗、狗」的声音，刘梦告诉我说：「是『走』的意思。」

小乐时常用来听音乐的「MP3」

　　隐性基因遗传

　　在小乐之前，刘梦其实还有个孩子，五个月的时候去世了。当时最开始只是查出贫血，从县里辗转到北京的医院，也没确定病因。最后只有一项没有化验，需要把东西送到日本去化验。

　　看着孩子快不行了，医生建议回家，「医生说，再有钱也经不住一直在医院耗着啊」。无奈，先回了河北老家，孩子5个月的时候去世了。

　　所以当小乐两个月时发现异常，送去检查说贫血的时候，刘梦心就咯噔了一下。

　　活着

　　最后确诊是在北京，这之前也先后去了县医院和省医院。最终结果确诊结果是：甲基丙二酸血症。

　　在北京，光检查费就8000多，只拿了5000块钱的刘梦和丈夫不得不打电话向家里求助。最后医生给开了一些需要终生服用的药品和保健品，有些是国外的，所以价格偏贵，但医生说效果好。

　　光这些费用一年就需要一万五左右。除此之外，那时的小乐还需要喝特殊的奶粉，380左右一罐，一周就能吃一罐。

　　一开始这些药只能去北京拿，刘梦就定期从河北村里到北京。直到2013年，刘梦才无意间认识到可以从国外代购的人，价格稍微便宜些。

　　一开始刘梦还是犹豫的，怕买到假的，危及小乐生命，但那个人说她孩子也是这样的，后来刘梦就开始通过这个渠道买药，不同类型的药还要通过3个不同的人买。

　　「我们这种罕见病需要终身用药，而且还不是医院的处方药常规药，所以不能报销。县级省级医院也不能治疗，住院报销的也少，现在国家推行的大病慢病报销里也没有我们这种病，所以感觉很无力」，刘梦说。

小乐需要长期使用的药物

　　被错过的羊水穿刺

　　刘梦和丈夫至今都没有任何病状表现，怎么也想不到自己的孩子会出问题。在2005年第一个孩子去世之后，刘梦不想再要孩子了，但在丈夫的鼓励下，决定再生一个。

　　这次刘梦在网上查到可以羊水穿刺，提前知道孩子的情况，「但这个项目只能北京协和医院做，费用是2000元」。

　　那年是2008年，那年奥运会在北京举办。当怀孕4个月的时候，夫妻两人一起来到的北京协和医院，但他们没想到的是，轮到他们做，得3个月以后了。

　　「懂的人一怀孕就知道来预约了，可我们不知道。3个月后，孩子都7个月的，做的话怕宫缩引发早产」。于是，羊水穿刺没做成。

　　没有着落的教育

　　在小乐3岁的时候，刘梦曾把他带到石家庄一家特殊教育学校呆了一年，主要培训语言，里面有自闭症和脑瘫儿童。

　　在那里，小乐学会了说爸爸妈妈之类的词汇。学费是一学期9000元，刘梦则租了间400元一个月的房子。有时，会故意让小乐爬楼梯锻炼他走路的能力。

　　小乐喜欢吃橘子，有一次学校的老师告诉刘梦，小乐拿着两个半块的苹果，看着别人的橘子想吃，老师让小乐用自己的苹果换别人的一半橘子。

　　看着手里小那么多的橘子，小乐就把橘子放下，重新拿回了自己的苹果。「他可能觉得那橘子太小了不划算」。说到这，刘梦笑的特别开心。

　　再后来，刘梦咨询了镇里的一家特殊教育学校，里面有聋哑儿童也有自闭症和脑瘫儿童，不收学费。刘梦去那里看了，只有两个老师，一个校长。

　　「上面也有拨款买电脑之类的设备，但是校长说，对于聋哑儿童还好，但对于脑瘫儿童看到电脑可能就砸着玩了。还不如买些好吃的」。

　　刘梦觉得，这里可能就是个帮忙照看孩子的地方，好让家长脱开身挣点钱，学不到东西的。况且那么多孩子，「俩老师，能顾得上谁？」

　　后来刘梦打听了市里的一家学校，但需要孩子基本会自理，一直到九岁，这对小乐都有些困难，况且，小乐定期还需要打针。

　　期间，刘梦还了解了北京的一家特殊教育学校，9岁之前北京本地人免费。刘梦是河北的，但这家学校因为有认识的人，学费可以一个月1200元，但是要面对租房子的压力。「并且，4点放学，我找什么工作也不合适啊」！

　　刘梦打听到有些其他省份差不多情况的人去当地残联申请补贴，基本可以报销30%左右，但刘梦去当地县里问的时候，得到的答案是没有这个项目，得向类似于红十字会的地方求助。

　　「现在小乐10岁了，我基本放弃了」。

小乐所住的地方

　　不同的世界

　　刘梦这里，是唯一守护小乐小世界的地方。小乐基本不跟其他孩子一起玩，看到多的陌生人来家里，也会激起他的防御感，抱住刘梦。

　　在他小时候，有一次在街上看其他小朋友玩陀螺，陀螺转到他脚下，他觉得好玩，就踢了一脚。其他小朋友就不干了，推了他一把，他就开始找刘梦哭，「哭的声音都变了，可能是觉得委屈，因为在他看来，这东西可能就是这么玩的」，刘梦说。从那以后，他再也不跟别的小朋友玩了。

　　这时，小乐正在骑着「小马扎」，骑到电视前被挡住了，就回到刘梦那里，要刘梦起来，随后骑着刘梦的小板凳再次向电视出发。刘梦说，「你绕一下不就过来了吗，还非要过来换」。「mp3」里的小太阳换成了搞笑版的「主人主人来电话了」。

　　小乐还喜欢玩「切水果」，「故意切雷」，好几次都是「地雷王」。

　　

小乐安静的坐在床上（受访者供图）

　　没有抉择，只有自责

　　刘梦和丈夫今年都38岁，丈夫在工地打工，一季度回来一次。刘梦一直陪在小乐身边，直到两年前才开始在村里集市的时候花半天时间卖点女装。

　　小乐爷爷去世了，家里有小乐奶奶可以帮忙照顾，但是小乐离开刘梦的时间不能超过半天。

　　刘梦加了病友群，小乐已经有两年没去复诊了，群里去医院的家长会分享相似的状况和解决方法，这一定程度上省去了去北京挂号预约住宿路程长的繁琐。

　　小乐每周都要打好几次针，以前会去诊所，每次打针需要的耗材需几毛钱，「诊所要钱也不是，不要钱也不是，因为很频繁，总是麻烦别人也不好」，刘梦就开始自己学打针，第一次比较忐忑，但第一次成功后，胆子也就大了起来。后来小乐就只让刘梦打针了，「这个药比一般药要疼」。

　　有一次需要让医生打针，小乐就反抗，几个人都扒不住，医生也不敢打，怕针扭了。刘梦说「我来吧」，医生说，这可不是闹着玩的，刘梦就下手了，果然，小乐安静了下来。

　　最让刘梦担心的是小乐对她的依赖和生存能力问题。

　　刘梦会刻意锻炼小乐，小乐现在也可以自己吃饭了，就是拿餐具的姿势不对，并且依赖性很强。在姥姥和奶奶面前就张着嘴等着被喂，姥姥奶奶也比较宠他，有时候还会嚼着喂，怕咬不动。

　　刘梦说：「都多大了，还怕咬不动，放一天的烧饼，饿了自己就拿着吃了」。

　　小乐现在90斤左右，坐板凳没坐住，坐在了地上，刘梦一把就把他架起来了。病友群有的妈妈也会开玩笑问刘梦，「一般得这病的很多都瘦的不行，你家的怎么这么肥实。」

　　刘梦一有机会就让他自己吃。「现在老是喂他，等我们不在了谁喂他？」

　　「是责任，也是义务。作为父母，我觉得对不起他，尤其是母亲，毕竟孩子是我生的，人家也是生孩子为什么就我把孩子给生病了？有时候觉得不公平很委屈，但是一切都与孩子无关，从来没有责备怨恨过他，有的只是加倍的心疼和愧疚」。

　　小乐哼哼着拉着刘梦想出去玩了，外面30多度，还有大太阳。刘梦说，他喜欢坐在电车后面，电车跑起来就不觉得那么热了。小路两侧的玉米已经长得很高，被热风一吹，一大片随风摇曳。

　　未来的路该如何走

　　脑瘫，会引发儿童残疾，部分患儿长期存在肢体畸形、智力障碍等后遗症，随着年龄增长，还会有视力或呼吸系统的并发症。

　　而小乐所患的甲基丙二酸血症，属于遗传性有机酸代谢异常，是一种罕见病，每10万人中约两三个患者。

　　但这些患儿家庭所要面对的，却是同样的精神危机、经济危机，它们随时都可能成为压死骆驼的最后一根稻草。

　　康复治疗需要大量资金支持，恢复期又是一个非常漫长的过程，而医保却只能陪他们在布满荆棘的道路上，走上一小段。除了巨额的治疗费用，这些患儿的父母们更担心的是：

　　如果我们先「走」了，孩子根本无法照顾自己，他们该怎么办？

　　（应受访者要求，刘梦、小乐均为化名）