“不死的癌症”强直,究竟有多痛?

原创:大师39健康网2019-07-25 14:17:06

强直性脊柱炎超过3年没有及时治疗或治疗不当,致残率高达45.5%,超过5年这一比例升至70%以上。

“伯伯,麻烦问一下……”

“大伯,您知道烈士陵园怎么走吗?”步履蹒跚地走在路上时,30岁的刘毅经常会遭遇这样的乌龙,从一开始的勃然大怒,到最后的无奈麻木,其中的心路历程绝望而无助。

“抛开年龄因素,从身体机能方面来说,我确实也是垂垂老矣”。强直患者刘毅略带自嘲地告诉39深呼吸(ID:shenhuxi39

如果说外界的误解和奇怪的眼光还能通过自嘲来获得一定缓解,机体内在的苦痛煎熬则只能自己默默承受。

“几乎每天都在生不如死的深渊中挣扎”

有着同样遭遇的还有演员张嘉译,“我每天要比别人早起一个小时,拿热水从头开始冲,把整个僵硬的背给冲开,晚上睡觉背就跟个铁板一样,而那个时候我才25岁。”

含着胸,敞开膀子一甩一甩的步伐曾在网络上掀起一阵热潮,直到在《开讲了》的舞台上才第一次坦露,患强直性脊柱炎20年后他走路已经直不起腰了。

人类祖先大约花了450万年,才能从爬行进化到直立行走,然而强直性脊柱炎却能让人在短短的15-20年内,被残忍的“打回原形”——脊柱硬化到不能弯曲、脖子无法转动、身体也难以下蹲、只能站着大小便,直至弯腰驼背,最后丧失直立能力。

这个被我国500万-1000万患者称作“不死的癌症”的疾病,还在以每年数十万人的速度增长。

这只是一个慢性风湿病,非罕见病,也不致命,为何却被无数患者称为“不死的癌症”?

在中国,强直性脊柱炎第一次真正走进大众视野的是2012年一起并不光彩的“哈尔滨杀医血案”。17岁的患者李梦南用刀割破了实习医生王浩的颈部。

用李梦南自己的话说,都怪医生不了解他的难处:“发病的时候我非常非常痛苦,腿部膝盖和胯骨都特别疼、肿,行动不便”,这些让他失去理智的疼痛正是来源于强直性脊柱炎。

“说实话,我能理解他的痛苦。”在谈起强直的痛时,有着9年强直病史的谭燕深有体会,是“一种深入到骨髓里面的痛”。有人开玩笑说,有时甚至痛到想要拿刀自杀,但是身患强直,连拿刀的动作都无法控制。

谭燕拿癌症打比方,癌症的痛在你能看的到终点在哪里,但强直患者的疼痛是无休止没有尽头的,经常在一个早晨毫无预兆地发作,“稍微动一动就钻心”,唯有等着一根根僵住的手指慢慢“苏醒”,身体才能渐渐恢复力量。

谭燕还处在发病的早期,可即便如此也曾数次崩溃痛哭,“我现在就是一个提前的天气预报者,只要气候稍有变化,全身关节就会剧烈疼痛起来,用再多的药也不管用。”

在中国,这个疾病诊断平均延误达6-7年

在强直性脊柱炎的世界里,谭燕算是为数不多能早期发现的“幸运儿”,中山大学附属第三医院风湿免疫科主任古洁若教授表示,中国曾做过一项研究调查,发现强直性脊柱炎患者的诊断平均延误达6-7年。

延误6-7年意味着什么?一则数据给出了答案,强直性脊柱炎超过3年没有及时治疗或治疗不当,致残率高达45.5%,超过5年这一比例升至70%以上。

“致残最严重的后果就是瘫痪在床,一动不能动,疼痛还将伴随终身。”古洁若教授介绍,强直性脊柱炎之所以造成疼痛,是因为身体的炎症会破坏脊柱椎体,骨质被破坏,人体会启动骨组织以修复破坏,炎症无法消除,修复也一直持续,最终造成骨组织过度地生长—就好像皮肤被割破了,愈合后留下了比正常皮肤厚的疤痕一样。

这种异位骨化,会使脊柱的椎体相互融合起来,从而使脊柱疼痛、活动受限。

发病早期,强直性脊柱炎的患者首先是腰部变得僵硬、酸痛,慢慢的疼痛的位置开始往上移,胸椎、颈椎逐渐受到影响。

症状轻一点的患者驼背、低头、仰头、转动的功能受限,回头时须连同身体一起转动,严重的患者呈头部和背部的重度前屈畸形,不能平视前方,仅能看到自己脚面或因髋关节受累而丧失行走能力。

文章开头的主人公刘毅就是“被延误”的一员,15岁时脊柱部位出现疼痛感,起初还只是偶尔发作,活动活动一下情况有所好转。

但在进入高中后,病情开始恶化,疼痛感蔓延至全身多个部位,“就像被万根冰凉的利刀刺着,动一动就是彻骨的钻心的疼痛,晚上睡觉更加痛苦,咬着牙关、握紧拳头,指甲嵌进皮肤才能度过去。”

刘毅向39深呼吸(ID:shenhuxi39)透露,由于还在上学,只能周末抽空去附近不远的大大小小医院看病,无一例外的是每个医生都说找不到病因,先将就打止痛针止痛,打一针管一段时间,再发作再打。

到了后来,连止痛针也不管用了,疼痛急性发作的频率越来越快,前一秒钟还躺在床上什么事都没有,后一秒钟就起不了床了,痛到连喊的力气都没有了,更加要命的是,这段时间他的髋关节间隙开始变窄,下蹲功能开始出现障碍,只能扶着床沿、墙壁或者父母一步一步挪着走,2006年17岁的刘毅必须拄拐行走。

“我害怕突然的死亡,更不愿在这种疼痛中死去。”看着孩子疼到死去活来,2008年,从没出过远门的父亲抱着最后一丝希望带着他来到江西南昌的大医院寻求帮助,“这个时候我们才第一次听说强直性脊柱炎,医生帮我照了磁共振,髋关节已经侵蚀的所剩无几,要想恢复行走的能力,只能进行关节置换。”

19岁的年龄早早换上了人工关节,为了减轻疼痛,才“真正”走进了风湿免疫科进行系统药物治疗,距离他第一次发病整整过了5年时间,“治疗的有点晚了,现在脊柱也开始出现融合,又驼背了。”

长年累月地疼痛,脸上的皱纹比其它人来的更为明显、深刻,日渐“罗锅”的背部和“鸭式”的步态让刘毅看上去像个迟暮老人。

延误的背后,偏方与秘方还在泛滥

对付身体上的疼痛已经不容易,但强直性脊柱炎患者以及家庭,却还得面对随时深陷医疗骗局的可能。

“目前即使是最为先进的生物抑制剂,也只能延缓关节被侵蚀的进展,想要做到完全无痛,或者病人热切期望的完全治愈——不用吃药,永不复发,暂时做不到。”古洁若教授表示,导致很多强直性脊柱炎的病人“迫不及待”的去寻找其它替代治疗,给了打着“传统偏方”、“秘方”骗子们有利的可乘之机。

91年出生的苏广梅跟39深呼吸(ID:shenhuxi39)讲起了自己上当受骗的故事……

我是9岁那年出现腿脚不便的,为了治病但凡有点名气的医院我们都去过,可医生都说只能缓解,直到姐姐打工附近的一个小诊所的医生告诉她。“不要吃别的药,只要打我的针,坚持两年,就可以恢复正常行走,一点问题都没有。”

刚开始我爸还还有点怀疑,可接着就有不少曾在这个诊所就医的病友现身说法推荐,说这个医生的针剂都是自家的秘方,大医院都没有的,所以才出来做,这样的说法让我们家心动了。

于是每隔几个月,都会被姐姐带着到这里打针,从2003年开始,坚持了两年多,刚开始的确能看到效果,可后来又出现疼痛,2年后,只能一动不动的躺在床上,甚至连起身都有困难,意味着好几万元打了水漂……

再被问到,没有行医执照、没有正规的药品批文,为什么会相信这个药物能把病治好?

她沉默了一会:“实在是被这个病折磨的太久了,有时疼到一颗米饭掉在我的腿上,爸爸帮我扫掉,一碰到我的腿我眼泪就留下来了,我甚至一度想通过割脉、喝农药来结束自己的生命,那个时候,家里人都怕了,太想治好我的病了,一听说有人能治愈……”。

缺乏对疾病知识的了解,听到“无法根治”四个字给这些强直性脊柱炎患者油生出一种绝望的害怕,为了杜绝日日夜夜的疼痛发作,“治愈”两字就像最后一根稻草刺激了他们脆弱的神经,做出许多疯狂的行径。

家族遗传笼罩下的阴影

“这需要医疗健康从业者不断科普疾病知识,更需要风湿免疫这类需要长期治疗的慢性病领域取得治疗的突破,至少能让我们医生知道哪些是高危人群,并且提前预防。”古洁若作为中华医学会风湿病学分会常务委员痛心的表示。

但难题在于,我国仍有 60% 的医院未设置独立的风湿病专科,现有的风湿科医师仅有 7200 余人,且其中超过 80% 在三级医院工作。这些人满为患的大医院并没有多余的人力来教育这类的患者组织,而依靠患者们自己却往往缺乏资源和管理能力。

“幸运的是在病因上目前有了突破,发现强直性脊柱炎具有遗传倾向性,30%-40%的病人都具有家族聚集患病现象,即同一家族中往往有多个患者。”

在救治过程中强直性脊柱炎病人来自广西玉林的苏广梅的一句:“我家里面还有很多人有同样的情况。”引起了古洁若教授的兴趣。

到她家乡广西抽取家系标本后惊讶的发现,苏广梅的父亲这一辈,10个兄弟姐妹都患上了不同程度的强直性脊柱炎,由于忽视或放弃治疗等各种原因,到了苏广梅这一代,兄弟姐妹无一人能幸免,“最后我们追溯源头,这个疾病应该是从病人奶奶这得来的”古洁若教授说道。

2002年到2011年,中山大学附属第三医院风湿免疫科古洁若教授带领的团队与国内12家医院风湿免疫病专家首次完成了基于我国人群的全基因组强直性脊柱炎易感基因筛查研究,发现该疾病两个新的易感基因位点,同时确认了HLA-B27基因与强直性脊柱炎发病风险的相关性。

“在强直性脊柱炎的发病机制中遗传因素起的作用超过了90%,HLA-B27基因呈阳性的患者一旦出现腰腿疼痛,要高度筛查强直性脊柱炎。”古洁若表示,在确定强直性脊柱炎为基因疾病后,下一步就是研制针对该基因的靶向药物,预测强直性脊柱病发病风险的基因芯片等等,“但要真正实现这一步,目前还有很长的路要走。”

有时候人们说,打败病人的并不是疾病本身,而是因为疾病而带来的一系列连锁反应,这种疾病缓慢而痛苦的带走一个人的认知、尊严、行动能力,在接下来的日子里,还有面临婚育、工作、融入社会等等难题。

27岁的谭燕决定今年换上生物制剂“找对象时,怕男方看我一直吃药有想法。”

30岁的刘毅一直担心自己的驼背,会让他找不到合适的对象。

28岁的苏广梅用打工的钱来抵消每天的药房,可即便如此,她依然用不起生物制剂,“最便宜的一针就要近千元,每月用下来就至少要七八千元,太贵了。”

更多的强直性脊柱炎患者,慢慢接受了自己的病情,接受这是一场和疾病进行的漫长而艰辛的马拉松,只有不停歇的往前跑,跑道的终点没有鲜花和掌声,持续的过程中泪水多于汗水,他们破心墙,坦然走到阳光里,则需要我们每个人更多澄澈的目光。


(应受访者要求,文中姓名均为化名)


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