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问医生

女孩被点"笑穴"傻笑不止 病因为少见"烟雾病"

2009-11-19
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核心提示:一名10岁女孩半年前出现奇怪的症状:突然被点了穴似的一侧肢体无力、头痛等,最后竟然对人傻乎乎地笑。近日,浙江省人民医院查出其病因,原来是非常少见的“烟雾病”作崇。

  一名10岁女孩半年前出现奇怪的症状:突然被点了穴似的一侧肢体无力、头痛等,最后竟然对人傻乎乎地笑。近日,浙江省人民医院查出其病因,原来是非常少见的“烟雾病”作崇。

  家住杭州的女孩小晴,一向身体尚好。然从半年起,在她身上却莫名其妙地出现怪现象:一次在家时,她突然大叫头痛,同时一侧身体及脸部发生麻木。大约几分钟后,这种奇怪的难受自行消失。由于其年纪小很难准确描述不适,加之症状很快消失,大家未予重视。

  令人想不到的是,没多久此种怪现象再次发生,而且随着时间的推移,发作的间隔越来越短。近来,小晴的症状更加厉害而离奇,发病时竟然对人傻乎乎地笑,且小便失禁。这下,家人慌了。辗转来到浙江省人民医院,经血管造影、磁共振等检查,终于抓出元凶——十分少见的“烟雾病“。

  烟雾病最早是日本人发现的,曾被认为是日本特有的一种疑难疾病。早在1960年,日本学者已经注意到烟雾病的出现,在1961年正式报告了第1例烟雾病。1969年,日本学者铃木和高久以MOYAMOYA为名发表了第一篇论文,烟雾病从此得到正式确认。烟雾病发病率最高的是日本、韩国和中国等东南亚地区,男女发病率为1:1.6倍,男性略高于女性。

  据悉,该疾在我国发病率约为百万分之一,限于设备和技术,检出率比实际发病率还要少。

  浙江省人民医院神经外科主任陈书达博士等,为患者施行了脑-脑膜-动脉-血管融合术及双额纵裂骨膜贴敷术,从而形成新的脑血管网。术后女孩基本恢复正常,近日康复出院。

  据陈书达介绍,“烟雾病”不能顾名思义的理解为香烟及其它有害烟雾侵犯所得病,而是一种慢性进行性脑血管闭塞疾病。

  由于颅内大血管闭塞,导致小血管代偿性杂乱无章地疯长,异常毛细血管乱麻一团,这些小血管在做血管造影检查时,从外观上看起来像袅袅炊烟,形成烟雾状,故被称之为“烟雾病”。

  “烟雾病”临床上表现主要为脑缺血或出血,病人可出现头疼、癫痫、突发性肢体麻木无力,感觉异常、失读、失语、视物不清、偏瘫、偏盲、智力减退等。一般发作数分钟至数小时后可自行缓解,上述症状可反复发作,交替进行,缓慢加重。

  “烟雾病”临床表现因脑缺血的轻重而有所不同,轻者主要表现为头疼、癫痫、肢体无力及视力改变等;重者则以脑梗塞脑出血起病,一旦发生严重梗塞或出血而抢救不及,将危及生命。通过手术,主要是另外“建立”新的血管网,来保证大脑的血供(烟雾状异常血管可弃之不用)。该病手术难度很大也很危险,及时发现很重要,当出现上述症状时应高度警惕。

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