这哥们儿一个肾有15斤重，医生打算申报吉尼斯世界纪录……

　　4个世纪前的1586年，正值壮年的波兰国王突然离奇死亡。一名外科医生对其进行尸检发现，国王没啥别的大毛病，唯独肾脏超级大，居然跟公牛肾脏差不多！而且随着尸体风化，肾脏表面还变得凹凸不平。

　　300多年过去，后人才推测出，这位国王八成是死于多囊肾导致的尿毒症。

　　从这个故事里我们可以知道，多囊肾患者的肾脏会非常大。能有多大呢？看看下面这个故事就造了……

　　印度医生成功切下世界第一大肾！

　　最近这个新闻看得界妹有点儿肾疼：不久前，印度一群外科医生为一位56岁男子开刀取出一个重达16磅（接近15斤）的肾脏！15斤什么概念？比两个正常体重的新生儿可能还沉点儿！这大概是世界上已知的最大肾脏了，为毛能这么大？？据悉，这是因为该男子患有“多囊肾”。

　　医生手中那个血肉模糊的东西就是这个世界第一大肾！

　　这群医生小伙伴都震惊了，他们表示，肾脏我们切得多了，见过大的，没见过这么大的！见所未见闻所未闻！在这之前，“世界第一大肾”纪录保持者的肾也只不过9.2磅重（4173克，就是8斤多）而已（这也不小了）。

　　来直观感受下这个巨无霸大肾，有图有真相！

　　这一神奇手术在Sir Ganga Ram医院进行。该院泌尿外科医生Kathuria告诉媒体，手术持续了2小时，患者目前正在进行透析治疗，同时等待肾脏移植。希望他早日得到合适的肾源！

　　医生还表示，根据吉尼斯世界纪录官网，目前最大肾脏的世界纪录保持者是迪拜某医疗团队救治的一名多囊肾患者（就是前面说的9.2磅那个），而他们刚切下来的这个要大得多，因此团队也打算申报个吉尼斯试试。行吧，祝他们成功~

　　多囊肾是个什么病？

　　多囊肾是一大类疾病的统称，典型表现是肾脏呈多囊性改变，可分为遗传性和非遗传性两类。遗传性多囊肾又分常染色体隐性多囊肾（幼儿型）、常染色体显性多囊肾（即成人型，缩写为ADPKD）、家族性肾脏综合征等，非遗传性多囊肾包括多囊性肾发育不良、单纯性肾囊肿等。

　　幼儿型多囊肾患儿出生时即表现为腹部膨隆、肝肾明显肿大，常有贫血、高血压、生长发育不良等。多数患儿出生后不久就会死亡，没什么有效治疗手段，预后极差。

　　新闻中这位患者得的是多见于成人的ADPKD，属于遗传性肾病中最常见的一种，世界范围内发病率约1/500~1/1000。患者通常在30~50岁期间出现血尿、腰肋区疼痛等症状，双侧肾脏发生多个囊肿且进行性增大。ADPKD患者除了有肾脏多发囊肿，还可能出现肝脏和胰腺的多发囊肿，或是伴有尿路感染、心脏瓣膜畸形、高血压、肾结石、大脑动脉瘤等。

　　多囊肾的治疗包括控制血压、手术、透析等。控制血压十分重要，绝大多数患者在出现肾功能损伤之前就已有高血压，而高血压会使肾功能进一步恶化，甚至导致心脏疾病、颅内出血等。保持良好的血压控制则可明显减少并发症、延缓病情恶化。低盐饮食也是必不可少的。

　　早、中期多囊肾患者可以采取手术治疗，例如囊肿去顶减压术，能够减轻囊肿对肾实质的压迫，保护肾功能，延缓疾病进展。但减压手术对晚期患者已无治疗意义，甚至会加重病情。当然，病情特别严重的患者，如新闻中主人公，只能切除肾脏了。

　　患者进入肾衰竭阶段后将依赖血液透析治疗，肾脏移植是唯一有希望治愈的治疗方式。

　　关于多囊肾的几个小知识

　　1. 多囊肾遗传概率有多大？

　　多囊肾大多为遗传病，常呈家族聚集现象。如最常见的ADPKD，父母一方患病，遗传给子女的概率为50%；父母均患病，下一代发病概率会高达75%。因为是常染色体显性遗传病，常染色体说明男女发病机会相同；显性遗传意味着终生不发病的子女不携带致病基因，与无此病的异性婚配，不会再遗传给下一代。

　　不过，多囊肾发病常在30~50岁，甚至有些患者七八十岁才发病，成年后未发病不代表没有遗传到。有多囊肾家族史的未发病人群千万不要掉以轻心，需要积极随访，定期复查双肾B超。

　　尽管大多数多囊肾患者发病是由于遗传了父母的异常基因，但也有少数没有任何家族史的患者，因基因自发突变而患病。

　　2. 多发性肾囊肿就是多囊肾吗？

　　不少人把多发性肾囊肿与多囊肾混为一谈，它们确实看起来挺像，仿佛后者就是前者的简称，实际并不是！这是两种不同的概念。

　　多囊肾是一类肾脏囊性疾病，多为遗传性，但多发性肾囊肿并非一种独立疾病，而是一种肾脏中有多个囊肿的现象。多发性肾囊肿也可能由创伤、炎症、肿瘤等原因引起，并不遗传。可以说，多囊肾患者都有多发性肾囊肿，但多发性肾囊肿不一定就能诊断为多囊肾。

　　3. 多囊肾危害有多大？

　　多囊肾起病早期一般还是良性的，肾功能可暂时正常。但随着疾病进展，患者大多会出现肾功能下降，甚至快速恶化，最终导致尿毒症。多囊肾是尿毒症的常见病因之一，近半数患者会于60岁左右进展为尿毒症，只能依赖透析维持生命，最终需要接受肾移植手术才能存活。

　　除了尿毒症，多囊肾患者大多会并发高血压，高血压常早于肾功能损伤就出现。高血压一方面会加重肾损害，另一方面也会导致心脑血管并发症，有致残、致死风险，对于伴有脑动脉瘤的患者来说血压高就更危险了。因此，控制血压是多囊肾患者治疗的重中之重！

　　参考资料：

　　[1] Surgeons remove 16-pound cyst-covered kidney from patient， plan to apply to Guinness World Records | Fox News  https：//www.foxnews.com/health/surgeons-16-pound-cyst-covered-kidney-patient

　　[2]https：//www.baikemy.com/disease/detail/5512

　　[3] ]徐德超，马熠熠，梅长林.托伐普坦治疗快速进展型常染色体显性多囊肾病的临床实践指南解读.中华肾脏病杂志

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