目的:抗合成酶综合征(ASyS)和皮肌炎(DM)是临床上重叠的自身免疫性疾病。鉴于ASyS患者存在DM样皮肤损伤,关于ASysS是一种独特的疾病还是DM的亚分类存在争议。最近的研究确定了ASyS和DM肌肉和手指疱疹之间I型干扰素(IFN)表达的差异。本研究旨在阐明单细胞水平的ASyS和DM皮肤病发病机制的异同。
方法:从前瞻性收集的诊断明确的DM患者数据库中招募了5名ASys患者和7名DM患者。根据Connors等人的标准和Solomon等人的标准以及氨酰转移RNA合成酶抗体的存在,临床证实ASys患者患有ASys。对福尔马林固定后石蜡包埋的组织使用免疫荧光(IF)和成像质谱流式细胞仪(IMC)进行免疫表型分析。
结果:与健康对照样品相比,MxA和IFNβ表达的IF染色显示,ASyS和DM样品中 I型IFN上调(P?<?0.05)。IMC显示,ASyS和DM样本中巨噬细胞、T细胞、B细胞和树突细胞的数量相似,计数无差异(P?>?0.05),但DM样本中髓系树突细胞百分比增加(P?<?0.05)。关键的I型IFN、细胞因子和JAK/STAT通路在ASyS和DM中的表达相似(P?>?0.05)。在单细胞水平上,ASyS样本中IFN基因磷酸化刺激物阳性的巨噬细胞表达的肿瘤坏死因子、白介素17 (IL-17) 和IFNβ水平升高 (P?<?0.001)。
结论:IMC是一种强大的工具,可识别I型IFN系统在ASyS和DM中的DM样皮肤病变中的作用。两种疾病在细胞水平上存在一些差异,但总体上存在显著重叠,支持相似的治疗决策。
出处:Patel, J., Ravishankar, A., Maddukuri, S., Vazquez, T., Grinnell, M. and Werth, V.P. (2022), Identification of Similarities Between Skin Lesions in Patients With Antisynthetase Syndrome and Skin Lesions in Patients With Dermatomyositis by Highly Multiplexed Imaging Mass Cytometry. Arthritis Rheumatol, 74: 882-891. https://doi.org/10.1002/art.42050
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擅长领域:对各种风湿性疾病的诊断与治疗有丰富的临床经验。尤其擅长于各种结缔组织病的诊治,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合症、肌炎/皮肌炎、强直性脊柱炎、白塞病等各种系统性血管炎、结缔组织病相关的肺动脉高压等等。
擅长领域:研究生学历,在读博士,主治医师,毕业于中山大学皮肤性病专业。 熟练诊治如过敏性皮炎、湿疹、荨麻疹;免疫性银屑病、白癜风、皮肤血管炎;皮肤附属器疾病如痤疮、脱发、酒渣鼻;真菌性手足癣、股癣、体癣、花斑癣、甲真菌病;病毒疣、带状疱疹;对重症药疹、硬皮病、大疱病、皮肌炎、红斑狼疮等累及其他系统的较严重皮肤病以及疱疹、尿道炎、梅毒、淋病、尖锐湿疣等性传播疾病也有较深入的研究。 在国内外专业期刊发表SCI论文1篇,专业论文10余篇。
擅长领域:对各种弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、系统性血管炎、硬皮病、干燥综合征、白塞病、混合性结缔组织病、成人斯蒂尔病的诊治有丰富的临床经验,特别对危重风湿性疾病的诊断和治疗积累的丰富的经验,包括重症系统性红斑狼疮(如神经精神狼疮,狼疮性肺炎、出血性肺泡炎、狼疮性肾炎)、皮肌炎合并急进性间质性肺炎,显微下多血管炎合并急性呼衰、肾衰,硬皮病肾危象,结缔组织病合并肺动脉高压、结缔组织病合并感染等。对疑难风湿性疾病的诊断和治疗已经积累了丰富的经验,包括不明原因发热、复发性多软骨炎、丙硫氧嘧啶引起抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎、甲减性肌病、POEMS综合征、韦格纳肉芽肿特殊眼病、组织坏死性淋巴结炎、血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞浸润、厚皮指症、自身免疫性疾病合并获得性血友病等疑难、少见病。