干燥综合征肺累及，要做什么检查？| 指南时间

干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，发病率高。在风湿免疫性疾病中，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。而肺部病变是干燥综合征的一种潜在的严重并发症。约10%-20%的干燥综合征患者肺部会受累，此外，高达65%的无症状干燥综合征患者会有肺部影像学异常。

美国干燥综合征基金会根据美国风湿病学会（ACR）指南，更新了《干燥综合征患者肺部病变的评估和管理共识指南》。主要针对干燥综合征患者肺部表现的评估、管理以及上下呼吸道疾病、间质性肺病（ILD）和淋巴增生性疾病的治疗提供指导建议。关于无症状干燥综合征患者肺部并发症的评估、干燥综合征患者肺部症状的评估、肺病患者的干燥综合征评估、干燥综合征合并ILD评估、干燥综合征患者淋巴增生性疾病评估，指南主要提出以下建议。

无症状干燥综合征的肺部病变如何评估？这两个指标很关键

1、血清标记物不能评估已确诊的干燥综合征肺部疾病（证据等级：中等，推荐强度：强）。

2、由于干燥综合征患者普遍存在呼吸系统症状，临床医生需获得详细的病史，询问所有干燥综合征患者在初次和后续每次就诊时的呼吸系统症状（证据等级：高，推荐强度：强）。

3、对于无呼吸系统症状的干燥综合征患者，可进行正位和侧位胸部X光（CXR）检查。基线胸片可以帮助：

①识别无症状的肺部受累。

②识别干燥综合征症状的其他病因，如结节病、血管炎和淋巴瘤。

③作为未来比较的基准（证据等级：中等，推荐强度：弱）。

4、在没有呼吸系统症状的干燥综合征患者中，可以考虑进行基线全肺功能检测（PFTs）来评估潜在肺部表现。肺功能检查应包括支气管扩张前和扩张后的肺活量测定、肺容积和肺对一氧化碳的弥散能力（DLCO），发现异常可能需要高级检测进一步证实（证据等级：中等，推荐强度：弱）。

5、无症状的干燥综合征不建议做常规超声心动图（证据等级：中等，推荐强度：强）。

干燥综合征肺部病变三部曲你值得拥有

1A、对于有慢性咳嗽和/或呼吸困难的干燥综合征患者，应进行完整的PFTs和高分辨率CT（HRCT）检查，以评估肺部受累情况（证据等级：中，推荐强度：中）。

1B、对于有呼吸系统症状的干燥综合征患者，必须根据肺部异常的性质和严重程度、症状和功能障碍的程度，在个案基础上确定重复HRCT和肺功能检查的间隔时间，并进行个体化（证据等级：不足，推荐强度：强）。

2、在有呼吸困难的干燥综合征患者中，建议在以下情况进行超声心动图检查：

①疑似肺动脉高压。

②排除肺部病因（哮喘、小气道疾病、支气管扩张、ILD)后出现不明原因呼吸困难。

③疑似心脏受累的患者（证据等级：高，推荐强度：强）。

3、在有呼吸系统症状的干燥综合征患者中，不能对所有患者进行常规的肺动脉CT血管造影（CTPA）检查肺栓塞，而应根据临床对个别情况下怀疑肺栓塞决定。如果临床上怀疑肺栓塞，CTPA是首选的确诊检查。只有在以下情况下才应考虑通气/灌注（VQ）扫描：

①排除肺动脉高压（PH）患者的慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。

②当临床怀疑肺栓塞，并且由于患者对造影剂过敏或肾功能不全而无法进行CTPA检查时（证据等级：低，推荐强度：强）。

肺病患者的干燥综合征：血清指标必须有！

对于患有非典型间质性肺病、弥漫性囊性肺病（DCLD）肺淋巴瘤的患者，建议对干燥综合征进行临床和血清学评估（证据等级：高，推荐强度：强）。

干燥综合征合并间质性肺病：5条建议需掌握！

1、对于疑似ILD的干燥综合征患者，建议HRCT检查（证据等级：高，推荐强度：强）。

2、疑似ILD的干燥综合征患者，建议将血氧测定作为患者初步评估的一部分（证据等级：高，推荐强度：强）。

3、必须对所有疑似或确诊为ILD的干燥综合征患者检查PFTs，并每隔3-6个月进行至少1年的随访。PFTs应包括通过身体体积描记法、肺活量测定法、扩散能力以及休息和运动时的氧饱和度来确定肺容量（证据等级：低，推荐强度：强）。

4、对于有ILD的干燥综合征患者中，不建议常规进行外科肺活检。在多学科审查后，可考虑进行肺活检，以下疾病活检可能具有重要的管理意义，例如：肿瘤性和非肿瘤性淋巴增生性疾病、其他癌症、淀粉性变样、进行性恶化和疑似感染未能通过经验性治疗或在经验性治疗中，侵入性较小的检查证明是无法诊断的（证据等级：中等，推荐强度：强）。

5、如果干燥综合征-ILD病患者无肺部疾病症状，或在PFTs或HRCT检查中表现出轻微损伤，建议每3-6个月检查PFTs进行连续监测，以确定疾病发展，并且只有在一系列研究证明肺功能明显下降时才开始药物治疗（证据等级：中等，推荐强度：强）。

干燥综合征患者淋巴增生性疾病：病情复杂怎么办？

1、干燥综合征患者出现不明原因的体重减轻、发烧、盗汗和/或存在头颈部淋巴结病和/或腮腺炎等症状时，必须进一步研究淋巴瘤的可能性（证据等级：强，推荐强度：强）。

2、必须对所有干燥综合征患者进行临床监测，以发现包括淋巴瘤和淀粉样蛋白在内的肺淋巴增生性疾病的体征和症状（证据等级：强，推荐强度：强）。

3、怀疑有淋巴增生并发症的干燥综合征患者，在初始诊断时HRCT被认为比基线CXR更合适（证据等级：中等，推荐强度：中）。

4、在疑似患有肺部病变（结节>8mm、实变或淋巴结病)的干燥综合征患者中，应考虑行正电子发射断层扫描（PET）检查（证据等级：中等，推荐强度：中）。

5、对于患有淋巴结病、生长性肺结节和/或进行性囊性肺病的干燥综合征患者，应建议进行活检。临床和影像学观察可能适用于偶发性皮下结节、稳定囊肿和孤立性PET阴性的皮下淋巴结病患者（证据等级：中等，推荐强度：中）。

6、对于已确诊或疑似患有肿瘤的干燥综合征患者，建议进行多学科审查，包括风湿免疫科/内科、呼吸内科、病理科、放射科和血液/肿瘤科的综合评估（证据等级：低，推荐强度：强）。

参考文献：

[1] Augustine S Lee ， R Hal Scofield，et al. Consensus Guidelines for Evaluation and Management of Pulmonary Disease in Sj?gren's. Chest.2020 Oct 16;S0012-3692(20)34902-3.

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