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长春尿道下裂病因是什么?

2017-12-20

核心提示:是一种因前尿道发育不全而致尿道开口达不到正常解剖位置的阴茎畸形,即尿道开口在正常尿道口近侧至会阴部的途径上,且部分并发阴茎下弯。

病因:

1 胚胎学:尿道下裂由胚胎期外生殖器发育异常引起。在胚胎期第7、8周以后生殖原基开始向男性或女性分化,第10周时胚胎外生殖器的性别已可分辨。在双氢睾酮的作用下,生殖结节发育形成阴茎。尿生殖窦的下段伸入阴茎并开口于尿道沟。以后尿道沟两侧的尿生殖褶由近端逐渐向远端融合,表面留有融合线,称为阴茎缝,所以尿道是由近端像远端形成,尿道外口移到阴茎头部。在胚胎期,由于内分泌的异常或其他原因导致尿道沟融合不全时,即形成尿道下裂。

其主要学说有:

⑴ 胎儿睾丸产生雄激素异常,即胎儿睾丸不能产生雄激素或雄激素产量不足。

⑵ 正在发育的外生殖器组织对雄激素的敏感性降低。

⑶ 睾丸的leydig细胞早期萎缩致雄激素的刺激过早停止。

2 内分泌因素:从胎睾中产生的激素影响男性外生殖器的形成。任何睾酮产生不足、过迟,或者睾酮转化成双氢睾酮的过程出现异常均可导致生殖器畸形。也有人认为是与雄激素受体的异常或缺陷有关。由于生殖器的异常有可能继发于母亲孕前摄入激素,因此,对尿道下裂患儿的母亲要详细询问产前病史。

3 基因遗传:尿道下裂发病有明显的家族倾向,本病为多个基因遗传所致。可能与苗勒管抑制因子(Mullerian-inhibiting substance)通过CYP17基因直接抑制睾酮的产生所致,亦有报道与成纤维细胞生长因子-10异常有关。

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