什么是先天性脊柱裂、脊膜膨出？有哪些手术治疗方法与效果对比？

经过几十年的临床经验和与病人们的交往中发现，对于先天性脊柱裂、脊膜膨出这类较常见的新生儿出生缺陷大多数患儿家庭都了解甚少，甚至一无所知，包括对疾病发生的原因、对患儿健康的危害以及是否能够治疗、如何进行治疗等问题全然不知。为了更好地帮助这些家庭和患儿，让孩子在肾功能受损、肾衰之前能得到及时、有效的治疗，我们在这里用理论结合实际案例的方式详细描述和介绍此类疾病的发生、症状、危害及治疗方法，让家长们自我察觉和自我重视，让患儿尽早治疗至关重要。

一、什么是先天性脊柱裂？

脊柱裂又称椎管闭合不全，是一种先天性神经管缺陷疾病。目前暂不明确具体原因。脊柱裂一般分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂两类。

如上图所示，显性脊柱裂多发生腰骶部，肿物为圆形，可能很大。显性脊柱裂一般伴有脊膜膨出或脊髓脊膜膨出，在脊柱缺损部位有囊状物，里面有脑脊膜和脑脊液，可能还有其他神经组织。

而隐性脊柱裂体表一般看不出来。如无临床症状，可不做治疗。但如果一旦出现遗尿、大小便失禁等问题影响身心健康，即需要接受治疗。

二、先天性脊柱的发病率？

根据中国流行病学资料显示，我国先天性脊柱裂、脊髓脊膜膨出(Spina Bifida，以下简称SB)发生率为/万新生儿，北方地区可高达/万新生儿。根据2011年《中国妇幼卫生事业发展报告》统计，2010年医院检测的前5位出生缺陷种类中神经管缺陷(SB)排名第五位。这类患儿如不能接受有效治疗，5年存活率仅为37%，而存活下来的孩子中脊膜膨出儿童严重伤残率达到84%，每人5年平均大手术达到3次。

三、先天性脊柱裂的临床表现及危害？

先天性脊柱裂患儿大小便失禁、运动功能障碍、感觉功能障碍是这个病本身的三大临床表现。大小便失禁会出现神经源性膀胱，如尿储留、反复尿路感染、输尿管反流引起肾积水，重度肾积水损伤肾脏功能终引起肾功能衰竭(尿毒症)危及生命。同时伴有下肢功能障碍和感觉障碍，随着患儿年龄和个头增长、椎管也在拉长，把脊髓和神经牵扯住导致下肢肌肉萎缩、双下肢畸形、下肢迟缓性瘫痪、骨髓炎等症状。严重影响患儿的身心发育，也给家庭带来了承重的经济负担。

如上图所示，大小便失禁导致膀胱贮存的尿液无法完全排空，造成输尿管返流进入肾脏引起肾积水，损伤肾脏功能引起尿毒症。

四、先天性脊柱裂的传统治疗方法和新的手术治疗方法比较：

针对先天性脊柱裂的传统治疗方法一般有一下几种：

1. 脊膜膨出修补术：治疗效果——直接将脊膜膨出部分，也就是腰骶部的包块切掉，防止脑脊液渗入造成感染。但切除的同时可能把控制膀胱和直肠的神经一并切掉，造成神经更大的破坏和损伤。 2. 膀胱括大术：治疗效果——只是将膀胱容量扩大，使膀胱丧失功能。 3. 脊髓栓系松解术：治疗效果——作用仅为将椎管内粘连的神经松解开，避免下肢功能遭到损害。但无法解决大小便功能问题。 4. 膀胱造瘘术、留置导尿、间歇导尿：治疗效果——主要作用都是将膀胱残余尿导出，避免或延缓泌尿系感染、肾积水的发生。但无法从根本上解决大小便功能障碍问题。

除了以上几种传统疗法，还有一种全新的手术治疗方法，学名叫：肖氏反射弧手术(人工体神经-内脏神经反射弧XIAO PROCEDURE)。该项“肖氏反射弧手术”实际涵盖如下几类手术及治疗效果：

1. 锥板扩大减压手术：确保神经根孔的减压充分以免引起椎管狭窄和神经根受压。

2. 脊柱裂、脊膜膨出修补手术：将囊状物切除，裂孔的地方加以修补，如有后突的脊髓或神经根分开粘连重新纳入椎管，不会破坏和损伤。 3. 脊髓栓系松解术：对于有脊髓栓系综合征的患者，在行椎管探查时，同时松解粘连及切断终丝，以避免下肢功能遭到进一步损伤和损害。 4. 神经吻合术：利用下肢运动神经的1/4根与控制膀胱排尿的内脏神经相吻合，形成新的排尿通路，待新的神经生长发育好，大脑可自主控制大小便。

同时， 因为隐性脊柱裂一般只有椎管的缺损而无椎管内容物的膨出，体表一般表现为腰骶部有凹陷。有的在婴幼儿时已发病，有的在成年后才出现症状，这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重、发生缺血变化是一致的。

因此，隐性脊柱裂既有一定的隐蔽性，却又可能存在比较大的风险，所以当隐性脊柱裂无临床症状时，可以持续观察，不做任何治疗，但一旦出现长期遗尿、夜间频繁尿床、大便干结排便困难、下肢轻度萎缩等症状时，就需要立刻进行手术治疗了。肖氏反射弧手术(人工体神经-内脏神经反射弧XIAO PROCEDURE)可以针对隐形脊柱裂病人进行专项治疗，其对应的治疗方法一般为：

1.若发现椎管内神经压迫，则需松解粘连神经;

2.尿失禁严重患者，则需行肖氏反射弧手术，尽快让患者脱离困扰与危险。

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