公开信：儿童节 让我们关注蝴蝶宝贝

　　大疱性表皮松解症是一组罕见的遗传性皮肤疾病，表现为皮肤的脆性增加，容易产生水疱和血疱，疾病的英文缩写是EB。发病率约为十万分之一，目前国内患者估计为一万人。因为皮肤像蝴蝶的翅膀一样脆弱，所以人们称呼这样的患者为“蝴蝶宝贝”。

　　由于基因缺陷，EB患者的皮肤和眼睛、口腔、食道等粘膜组织在受到轻微摩擦或没有明显原因的情况下就会发生水疱或血疱，进而导致创伤溃烂，每天需要换药包扎，痛苦万分，且终生不能痊愈，生活不能自理。这是人类最痛苦的疾病之一。由于社会公众缺乏对EB以及该群体的了解，患者在医疗、教育、就业、关怀等方面的基本权益无法得到保障。

　　EB患者在就医方面的四大困难

　　很多患者在出生时就发现有水疱或破损，但很多妇产医院和儿童医院无法诊断出EB，只是简单的处理伤口。由于不了解疾病的特殊情况，包扎时容易造成手指粘连，喂食时容易产生口腔水疱。同时疾病是终身性的，患者最终必须回到家里由父母护理，但医院没有提供护理培训，患儿回到家后父母总是手足无措。

　　EB患儿可以打预防针，这是全球专家的共识。但基层医院的医生不了解这种疾病，经常以患者身上有伤为由拒绝打预防针。有时即使家长有三甲医院医生开具的可以打预防针的证明也没地方打针。这种情况使本已伤痕累累的身体更加容易受到传染性疾病的侵害。

　　人难免会生病，生了病难免要去医院验血打针。但很多EB患儿因为皮肤脆弱，不能从手指尖采血，会造成大血疱。通常从耳朵采血会容易一些。而扎针的时候要避免直接在皮肤上扎止血带，需要垫衣物来避免拉破皮肤。一些护士因不了解情况而对患者的身体造成了不必要的伤害。有这样的经历之后患者对医院会有很重的畏惧心理。

　　EB患者日常需要使用大量的药膏和敷料。我们当前的制度限制了医生每次能开的药膏数量，如果去医院开药的话，就需要我们每周多次去医院，白白的加重了医生和患者的负担。我们希望医生可以为EB患者一次开一个季度的药膏。同时现在的医疗制度不能开纱布胶带等敷料，也不能用医保卡在定点药店购买。导致患者只能自己购买，因而导致社会上有不少“卫生纸男孩”，“保鲜膜男孩”。我们希望医生可以为EB患者一次开一个季度的敷料。另外，EB患者常年有伤口，先进的不粘敷贴可以显著减轻包扎的痛苦，我们希望医保能涵盖先进的敷料。

　　EB患者面临双重社会压力

　　在上学方面，部分EB患者因身体外观有明显的不同，一些学校拒绝接收。蝴蝶宝贝们智力正常，应该接受正常的学校教育。如果学校担心蝴蝶宝贝在学校的安全，可以由家长签署免责声明，由患者和家长完全承担在学校期间可能发生意外的风险。同时在长期的生活中，蝴蝶宝贝们已经学会了如何保护自己，实际发生意外的可能性很低。实际上绝大多数EB患者都能正常完成学业，根据我们的统计，18岁以上的患者49%有大专及以上学历。

　　但另一个困难的问题是很多EB患者毕业即失业，因为身体的原因难于找到合适的工作。实际上EB患者既然能够完成学业，也就能够胜任脑力劳动和轻体力劳动。财务、翻译、设计、社工类的工作几乎没有障碍。社会应该向EB患者敞开工作的大门。

　　呼吁社会各界能了解、理解、支持EB患者

　　EB儿童一般表现较重，需要亲属全职照顾，家庭的经济收入会有明显下降。成年EB患者很难找到工作，没有收入来源。这些情况导致很多EB家庭生活艰难。理想的情况下，我们希望社会能够把照顾EB患者的亲属视为提供了社工类服务，给予一定的经济报酬或补助。同时积极为成年EB患者寻找合适的工作机会，改善患者家庭的经济状况。

　　EB家庭面临各种各样的困难，这些问题都因疾病而来。EB患者特别希望有朝一日能摆脱疾病的困扰。我们了解到国外有很多治疗的研究，包括基因治疗，细胞移植治疗，蛋白替代治疗，骨髓移植治疗(BMT)，和回复突变治疗。而国内到目前为止还主要是做诊断，在彻底治疗疾病的研究方面几乎没有动作。EB患者迫切希望医学界能设计出合适的研究项目，各种科研基金和社会大众能支持项目经费，尽快启动国内对EB的治疗性研究。

　　在此，我们代表全国的大疱性表皮松解症患者和家庭，满怀希望的呼吁社会各界能了解EB，理解EB患者，支持EB患者。即使分担不了他们的病痛，至少可以帮他们分担一些经济压力，让他们有机会得到医疗救治。即使无法给予物质的帮助，至少可以试着理解患者的世界，让这个世界少一分冷漠，多一分关爱。

　　您的支持，将是对这一群体的莫大鼓舞，全社会一起伸出友爱之手、援助之手，帮助EB患者，让他们得到切实的关怀，他们才真正不会因为生病而被社会所隔离和抛弃，才能体现出我们社会的文明和进步。（起草者 蝴蝶宝贝关爱协会 2015/5/31）

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