罕见家族遗传病连夺3条命 治疗费用高昂

　　陈四平（随母亲姓）家住安仁县禾市乡谭市村，今年35岁。父亲徐振兴今年70岁，本有子女3男1女，但却被家族怪病搞得家破人亡。

　　1992年，陈四平的大哥徐和平突然去世，留下两个小孩；1995年，二哥徐忠平发病后双目失明，育有一女才两岁。去年，徐和平19岁的大儿子徐亮考入了南华大学医学院，但今年10月27日却暴病死亡。徐忠平闻讯悲痛万分，于11月6日突然发病死于医院。

　　不料“屋漏偏遭连夜雨”，不久前，陈四平突感不适，11月中旬到湘雅二医院治疗，主治医生告诉他，他得的是一种罕见的家族遗传病——马凡氏综合征，这种病容易造成心血管畸形。陈四平的升主动脉已经扩张6厘米，再不治疗，很可能会因升主动脉破裂而危及生命。医生说，此病可以治好，但需要手术费8万元，陈四平只得出院回家凑钱。

　　马凡氏综合征

　　此病又称蜘蛛指（趾）综合征，是一种遗传病。患者身高、手指特别长，称为“蜘蛛指”。据报道，法国前总统戴高乐、美国前总统林肯和19世纪意大利杰出的小提琴演奏家和作曲家帕格尼尼也是该病患者。

　　近一半的该病患者伴有先天性心血管畸形，以主动脉病变为最多见。一旦病人心血管系统发生病变，或形成主动脉夹层动脉瘤，病情则迅速恶化，甚至危及生命。因此，早期发现，早期治疗尤为重要。

（责任编辑：温小军）