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河南10月大被弃连体女婴来沪手术“分体”

2014-07-15 08:02:40
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核心提示:连体儿是出生缺陷中十分罕见的一种,仅发生在单绒毛膜单羊膜的双胎中,在发育过程中出现异常而发生,两个胎儿身体间的部分结构不能分离而相互连接的一种先天性畸形。

  (据新民网)她们,是一对皮肤白嫩长相可爱的双胞胎,却一出生就腹腔想通,虽然有独立的心脏,却两侧肝脏有血管交通。日前,这对10个月大的连体女婴被河南平顶山一福利院送到上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心进行救治。据悉,本周三,医院多学科团队共同参与的医疗工作小组将为她们进行“分体”手术。

  6月19日,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治一对来自河南平顶山的连体女婴小静和小薇。陪在她们身边的,不是亲生父母,而是当地某福利院的工作人员。据悉,姐妹二人一出生就被遗弃,工作人员带着她们辗转北京等多地求医,希望她们有一天能分体成功,过上“独立”的生活。由于“连体”,姐妹俩只能面对面侧躺,头部有些“下陷”,工作人员需每隔一段时间给她们翻身。

  据悉,虽然这已是儿中心自2004年至今10年中收治的第4例连体婴儿,但医院依旧十分重视,组成了由儿外科、胸外科、影像诊断科、麻醉科、骨科、监护、护理多个团队共同参与的医疗工作小组,竭力为这对连体姐妹的顺利分离保驾护航。

  在术前准备的一个月中,临床专科组成的医疗团队进行了多次会诊,同时也对术中可能出现的问题制定应对预案。专家组首先对连体儿进行了核磁共振、CT、B超等多种医学影像检查,对连体儿的相连范围、心脏结构以及循环、消化、肾脏、骨骼等都进行了详细的检查。

  检查显示,连体女婴从胸骨下段至脐部胸腹相连,拥有各自独立的心脏,但其下部心包紧贴,下胸部软组织少许相连。姐妹俩腹腔相通,肝脏局部整合,两侧肝脏有血管交通,但腹部循环系统、消化系统、脾脏、双肾均各自独立。然而,姐妹俩都存在脊柱侧弯畸形,且左右肾均旋转不良。通过CT三维重建计算出姐妹俩胸腹缺损面积为147.74平方厘米(17.8*8.3cm);相整合的肝脏横断面的最大前后径近9厘米,周径达39厘米。

  专家们认为,4个月大时是最佳的手术时间,此次分离手术存在几个难点分别是术前的麻醉,术中的肝脏分离、胸骨分离以及皮肤修补和整形。然而,术后监护和治疗更是决定联体女婴今后生活质量的关键,包括肺部感染、呼吸功能锻炼、肝功能恢复、术后营养给予,甚至术后体位改变的适应和四肢功能锻炼都是专家们必须考虑的问题。

  据悉,目前公益组织正在为姐妹俩筹集医疗费用,已筹集到一定善款,但缴纳手术费用还有一定缺口,术后的护理费用也成了问题。爱心人士表示,希望有热心人士能帮助小静和小薇顺利完成手术,尽早康复。(新民网记者 李若楠)

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  连体儿是出生缺陷中十分罕见的一种,仅发生在单绒毛膜单羊膜的双胎中,在发育过程中出现异常而发生,两个胎儿身体间的部分结构不能分离而相互连接的一种先天性畸形。一般全球发生率约为5-10万分之1,女婴居多,女:男的比例为3:1。

  连体双胎的病因目前还不是十分明确,可能与环境、基因突变、胚卵细胞分裂时缺氧、低温或卵子衰老等因素有关。每一对连体儿均有其独特的、复杂的解剖学特点。连体畸形可分为8个基本类型:头相连、胸部相连、脐相连、坐骨相连、侧相连、颅骨相连、臀相连、脊柱相连。70%为胸部和脐部相连,合并有心脏融合畸形连体儿的死亡率最高,臀部连体约占19%,骨盆连约为6%,头部连体约占2%,不对称相连更为罕见。

  我国是出生缺陷高发的国家,每年有80-120万出生缺陷患儿出生,占出生人口的4-6%。最常见的出生缺陷有先天性心脏病、唇腭裂、消化道畸形、骨骼肌肉系统畸形、脑和脊髓畸形等。1988-1992年中国30个省市自治区连体双胎流行病学调查显示,在324万例围产儿中发现有106例连体儿,发病率为3/10万。其中以安徽和河南省最高,为8/10万;北京市和吉林省最低为1/10万。其中男性连体儿28例,女性连体儿71例。出生缺陷不仅是围产儿和婴幼儿死亡的主要原因,更是导致儿童和成人残疾的主要原因,给家庭和社会带来了沉重的精神和经济负担。

  随着医学影像技术的不断提高,目前在怀孕14周左右即可作出连体婴儿的诊断。中华医学会放射学会儿科学组组长、上海儿童医学中心影像诊断科主任朱铭教授表示,胎儿期诊断技术的发展和提高对早期诊断胎儿畸形,提高我国人口质量极具意义。在儿中心,磁共振可从孕期14周开始对胎儿进行检查,对胎儿中枢神经系统、心血管系统、腹部脏器、泌尿系统病变、甚至是胎儿肢体畸形进行详细、明确的诊断,中晚期胎儿显示形态较清晰,效果更好,为今后的治疗提供可靠的依据。以此为依据,对孕期明确诊断预后不佳的胎儿建议终止怀孕,而对目前医疗技术可及,治疗效果良好的胎儿,医生能够充满信心地建议家长保留。

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