广东男子腹大如六月怀胎 原是得了罕见病

　　广东一男子因患罕见疾病“布加氏综合征”，腹部积水8000毫升，胃肠等多脏器出血，生命垂危。记者昨天从广东省人民医院获悉，该院在中科院院士汪忠镐的指导下，在患者的肠系上静脉与心房之间搭了一根人造血管，从而成功地将其从“鬼门关”前救了回来。专家指出，“布加氏综合征”在临床上常表现为不明原因的顽固性腹水，容易被当成普通肝硬化而漏诊。

　　腹水8000毫升

　　状如怀胎六月

　　这名患者姓陈，今年50多岁，在深圳工作。他从今年八月开始反反复复血便，腹部不明原因肿胀，辗转广州多家三甲医院均无法获治。“这个病人来就诊时，身体已骨瘦如柴，腹部肿胀得如同怀有五六个月身孕。”广东省人民医院血管甲状腺腹壁疝外科主任彭林表示，经过详细的检查，陈伯被确诊为“布加氏综合征”，且病情严重的程度非常罕见。

　　省人民医院副院长、大外科主任区金锐表示，“布加氏综合征”是一种罕见而复杂的血管疾病，人群中发病率为万分之几。不过，临床上该病常表现为不明原因的顽固性腹水，很容易漏诊，或者被当成普通肝硬化处理。“有的患者抽了腹水后，感觉舒服一点，但没多久又出现腹水，越往后放水间隔时间越短，最后病因还没查出来，人已经去了。”

　　血管先天存“隐患”

　　后天患病被引爆

　　“‘布加氏综合征’的主要病因是肝静脉和下腔静脉向心房回流的过程中发生了堵塞，导致静脉血不能正常回流心房，从而造成腹部大量积水，多个脏器受损。”区金锐表示，导致血管堵塞的原因主要有先天性血管畸形、肝炎后血管狭窄以及血栓形成三大类。

　　值得注意的是，许多患者隐藏有血管畸形或者膈膜狭窄的因素，只不过年轻时没有发病，等年岁大了，或者后天患有疾病、血管受创时，才会将先天的“隐患”引爆。以陈伯为例，他几年前曾患有巨细胞增生症这一免疫系统疾病，并接受了一年的化疗。陈伯的肝静脉内被长达10厘米的血栓堵住，临床上有的患者甚至右心房以下静脉都呈闭锁状。

　　彭林表示，“布加氏综合征”患者通常会双下肢肿胀以至溃疡、肝大、腹水、消化道出血，重症患者的死亡率一度高达90%。由于此病实施手术的部位大小血管纵横交错，重要器官密布，很难下刀，以前被称为“手术禁区”。

　　心肠之间搭“桥”

　　引流腹水8公斤

　　据医生介绍，陈伯因长期便血、吐血，已严重营养不良，手术时麻醉风险非常大。此外，他腹部里大约积存了8000毫升的腹水。

　　今年11月3日，陈伯被推进手术室。手术组小心地在陈伯皮肤肿胀得发亮的腹部插上针，慢慢将腹水引流出来，同时保护他的肾脏功能。经过一个小时才引流干净的腹水重达8公斤。

　　经过长时间的撑胀，堵塞的肝静脉和下腔静脉血管壁已经薄如蝉翼，分离血管时动作必须极其轻柔。清理完心包积液和胸部积水后，医生在非体外循环下绕过堵塞的血管在肠系膜上静脉与心房间用一根人造血管搭了根“桥”，使得下半身和肝脏的血液得以回到心房。整个手术历时10个小时，陈伯术后康复顺利，将于近日康复出院。

（责任编辑：曾玮）

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