《科学》：为何亨廷顿氏病致病基因仅攻击脑部

　　据6月5日的《科学》杂志报道说，一项新的研究可能会帮助人们解开一个谜团，即为什么引起亨廷顿氏病（Huntington’s disease）的基因突变仅仅对脑中纹状体内的神经元造成重创，尽管这种突变发生在整个身体的所有细胞中。

　　如果这些基于细胞培养实验的发现同时也在人体中得到证实的话，这将表明人们可以研发针对这种疾病的新的可能的疗法。这种疾病有着很强的家族性，它会引起无法控制的运动、丧失智力官能以及情绪失控。

　　美国约翰斯霍普金斯大学医学院的Srinivasa Subranamiam及其同事报告说，有一种叫做Rhes的小分子信号蛋白。这种蛋白主要被发现存在于纹状体中，它能与突变的亨廷顿蛋白（Htt）结合。Rhes接着会诱导一种化学性修饰，使得突变蛋白对神经元变得有害。文章的作者提出，亨廷顿氏病可以在症状开始之前许多年就得到诊断，因此如果有药物可以阻断Rhes 与Htt的结合，或许可以防止或延迟这些疾病症状的出现。

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（实习编辑：焦卉慧）

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