强直性肌营养不良能活多久
核心提示:强直性肌营养不良是以肌无力、肌强直和肌萎缩为特点的多系统受累的常染色体显性遗传病。临床上尚无特异性治疗方案,也无有效逆转病情的药物,因此强直性肌营养不良患者生存时间较短,早期患者可存活20年左右,晚期患者可存活3-5年。
强直性肌营养不良是以肌无力、肌强直和肌萎缩为特点的多系统受累的常染色体显性遗传病。临床上尚无特异性治疗方案,也无有效逆转病情的药物,因此强直性肌营养不良患者生存时间较短,早期患者可存活20年左右,晚期患者可存活3-5年。
1、肌肉强直、萎缩:以近端指间关节、掌指关节和腕关节肌肉强直为主要表现,会伴有疼痛和痉挛,晚期可有心律失常、心力衰竭、房室传导阻滞,甚至心源性猝死。肌肉强直多始于单侧或双侧对称性肌肉,逐渐累及颈部、肩胛带肌群,向肢体近端或远端发展;
2、肌肉痉挛:以腕和颌间肌肉痉挛为主要表现,可逐渐累及前臂、上臂、肩胛带肌群,部分患者会出现颈部肌肉,少数患者会累及面部肌肉;
3、姿势、步态异常:患者常表现为两足马蹄内翻,行走时呈“跨阈步态”,即行走时两脚跟随踏车上下移动,膝部过伸,髋部不能屈曲;
4、其他:除肌肉强直、萎缩外,还可有先天性白内障、睡眠呼吸暂停等。此外,男性患者还可出现隐睾、小阴茎等外生殖器畸形,女性患者可出现闭经、不孕等情况。
强直性肌营养不良患者可遵医嘱使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物进行治疗,如泼尼松、泼尼松龙、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、氟达拉滨等药物,部分患者可进行手术治疗,如造血干细胞移植、骨髓移植等。该病目前尚无有效逆转病情的药物,因此建议患者一经确诊后,应积极配合医生进行治疗,避免因症状加重而导致生活质量下降。
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