类风湿关节炎合并大颗粒白血病？会导致什么样的后果？

选择医院是看病的第一步及关键一步，对诊断和治疗效果影响较大的。对患者来说，并不是医院越有名、规模越大、病人越多就越好。因为每家医院各科室的水平并不尽相同，再大的医院也有相对薄弱的科室，有些小医院也有很强的优势科室和特色诊疗项目，不能一概而论。可以从以下几个方面综合考虑：

看医院性质，一般来说，医学院校的附属医院实力雄厚一些。因为医院依托的是医学院或者医科大学的师资教学力量，对于许多常见病、多发病、疑难病症，都会有丰富的治疗经验。看医院名气，一家好的医院，总会在当地患者中留下好的印象。去就诊之前，不妨在各平台看看看评价，初步了解一下这家医院的综合评价。综合医院和专科医院相对于综合医院来说，专科医院的科室设置较单纯，对某一方面疾病的研究也较透彻，比如肿瘤医院和妇产医院。选完医院后，下一步就是选择一位认真负责任的好医生。尽管实力较强医院的医生都有丰富的经验，但对于疑难杂病来说，选位好医生就至关重要了。因为不同的医生其擅长治疗的疾病也不同。

　　看来，要选择一家适合自己的医院，还需要患者自己及其家属多考察多费心才行。只要做好了这些了解，才能选择到一家合适的医院。希望以下信息对你有所帮助：

　　类风湿关节炎 (， RA) 的并发症里有很多可引起白细胞下降。除 Felty 综合征，大颗粒淋巴细胞白血病也常常导致白细胞下降。

　　类风湿关节炎合并大颗粒白血病

　　大颗粒淋巴细胞 (， LGL) 占外周血单个核细胞的 10%～15%，其体积比循环中大多数淋巴细胞大。并且有特征性的含酸性水解酶的嗜天青颗粒。LGL 可以分为：

　　1、大约 85% 为 CD3+、CD57+、CD56，的 T 细胞，即 T，LGL(也可叫 )

　　2、15% 是 CD3，、CD56+的自然杀伤 (， NK) 细胞，即 NK，LGL(也可叫 )

　　LGL 白血病的特征是 LGL 的克隆性增殖。LGL 白血病的特征是外周血和骨髓中 LGL 浸润、脾肿大、血细胞减少。其中极其常见的是中性粒细胞减少。

　　25%～33% 的 T，LGL 白血病并存类风湿关节炎(RA);其次是干燥综合征等免疫性疾病。虽然病情各有差异，但整体病程多数相对良性，少数恶性。

　　需提醒的是，虽然约 1/3 的 T，LGL 白血病合并 RA，但却不到 1% 的 RA 合并有 LGL 白血病。

　　临床特征

　　RA 常先于 T，LGL 白血病出现，但两种疾病也可能同时发生。大多数患者的类风湿因子和抗环瓜氨酸肽抗体检测结果呈阳性;无关节炎的 T，LGL 白血病患者有时也可见这些抗体。

　　T，LGL 白血病常见的血液学表现：中性粒细胞减少、淋巴细胞骨髓浸润、淋巴细胞增多、贫血、脾肿大及血小板减少。20%，40% 病人有发热伴反复的细菌感染，但机会性感染不常见。

　　20%，30% 的患者表现为典型的淋巴瘤 症状，包括下述 1 项或多项：

　　1、过去 6 个月内非刻意体重减轻 ≥ 10%

　　2、无感染证据的发热 >38℃ 且持续时间 ≥ 2 周

　　3、无感染证据的大量盗汗

　　体格检查可见 20%，50% 的患者存在轻至中度脾肿大，多达 20% 的患者存在肝肿大。罕见淋巴结肿大 (1%，3%) 及皮肤受累。

　　与Felty 综合征的关系

　　在 RA 患者中，鉴别 Felty 综合征与 T，LGL 白血病通常是基于鉴定 LGL 增殖是否为细胞的克隆扩增，若增殖的 LGL 是多克隆性则为 Felty 综合征，若为单克隆性则为 LGL 白血病。然而，这样的鉴别未必那么容易清晰明了。有研究观察到，Felty 综合征患者和 RA 相关的 LGL 白血病患者中均有 85%，90% 呈 4 阳性。提示这两种疾病具有共同的或极为相似的免疫学基础，也支持这样的观点：它们同属一个疾病谱，相互有重叠的部分，而非完全不同的疾病。

　　诊断

　　所有中性粒细胞减少的血清反应阳性 RA 患者都应怀疑 LGL 白血病。部分患者可能还有贫血、甚至全血细胞减少。对于常规治疗后，白细胞仍显著下降的 RA 病人，应请血液科医生会诊，并考虑外周血进行流式细胞术及基因重排检测等。

　　治疗

　　T，LGL 白血病患者在诊断时不一定都需要治疗。通常仅对有症状的患者进行积极治疗。这主要是因为大多数病例具有惰性临床表现，中位生存期超过 10 年。

　　相当多良性的 T，LGL 白血病患者可能需要粒细胞刺激因子升高白细胞，从而减少感染风险。

　　部分常规治疗无效，或者疾病显著进展，则需要考虑参与临床试验。这些病人往往需要血液专科医生干预。

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