Felty综合征是什么？FS会导致类风湿患者白细胞计数减少？

选择医院是看病的第一步及关键一步，对诊断和治疗效果影响较大的。对患者来说，并不是医院越有名、规模越大、病人越多就越好。因为每家医院各科室的水平并不尽相同，再大的医院也有相对薄弱的科室，有些小医院也有很强的优势科室和特色诊疗项目，不能一概而论。可以从以下几个方面综合考虑：

看医院性质，一般来说，医学院校的附属医院实力雄厚一些。因为医院依托的是医学院或者医科大学的师资教学力量，对于许多常见病、多发病、疑难病症，都会有丰富的治疗经验。看医院名气，一家好的医院，总会在当地患者中留下好的印象。去就诊之前，不妨在各平台看看看评价，初步了解一下这家医院的综合评价。综合医院和专科医院相对于综合医院来说，专科医院的科室设置较单纯，对某一方面疾病的研究也较透彻，比如肿瘤医院和妇产医院。选完医院后，下一步就是选择一位认真负责任的好医生。尽管实力较强医院的医生都有丰富的经验，但对于疑难杂病来说，选位好医生就至关重要了。因为不同的医生其擅长治疗的疾病也不同。

　　看来，要选择一家适合自己的医院，还需要患者自己及其家属多考察多费心才行。只要做好了这些了解，才能选择到一家合适的医院。希望以下信息对你有所帮助：

　　Felty 综合征 (， FS) 是一种类风湿关节炎且伴有中性粒细胞减少和脾肿大的少见但严重的综合征。

　　目前发现，如下特征的类风湿关节炎 (， RA) 易有 FS：

　　1、基因 1*0401

　　2、类风湿因子或抗环瓜氨酸抗体阳性

　　3、抗核抗体阳性

　　4、类风湿关节炎长病程活动

　　其中 *0401 基因几乎是必备条件—约 95% 的 FS 病人该基因阳性。比如，非洲裔 RA 病人较少有 FS，这是因为该基因在非洲裔较少见。不过，请注意该基因阳性不意味着较大可能走向 FS。

　　FS 的临床特征如下：

　　1、中性粒细胞相对计数<2000/μL

　　2、类风湿因子或抗环瓜氨酸抗体阳性，即抗体阳性

　　3、超 90% 有脾脏肿大

　　4、类风湿血管炎，尤其是腿溃疡

　　5、类风湿结节

　　6、非肝硬化性门静脉高压

　　7、易发肿瘤，尤其是非霍奇金淋巴瘤

　　8、易感染，尤其是中性粒细胞计数低于 1000/μL 时

　　目前的共识认为， 是必备条件。如排除其他因素引起的中性粒细胞减少，哪怕没有脾脏肿大也可以诊断 FS。虽然绝大多数 FS 病人的 *0401 基因阳性，但是这不是 FS 常规做的检验。因为该基因阳性不代表必然为 FS。大多数门脉高压是肝硬化所致，但 FS 相关的并非如此

　　鉴别诊断：

　　导致 RA 病人的白细胞计数减少的病因还很多。FS 只是其中之一，还有如下疾病可以：

　　1、合并 更常见淋巴细胞减少 (淋巴细胞计数 <1500/μL)，而不是中性粒细胞减少;且常合并溶血性贫血等

　　2、大颗粒淋巴细胞白血病

　　3、治疗药物的副反应

　　4、结核感染

　　5、EB 病毒感染

　　6、肝硬化。FS 引起的门静脉高压是非肝硬化所致。

　　7、淀粉样变性。脾脏中淀粉样沉积引起的脾肿大，但通常不会有中性粒细胞减少

　　8、其他：结节病、HIV 感染、其他血液系肿瘤

　　9、积极的鉴别诊断可以减少误诊。

　　FS 的治疗：

　　1、减少感染风险

　　2、减少皮肤溃疡等关节外症状

　　3、控制 RA 病情

　　目前的研究认为，甲氨蝶呤(MTX)、利妥昔单抗治疗的证据极为充足。也可以二线选择阿巴西普、来氟米特。但应尽量避免使用激素、抗 TNF，a 制剂。

　　药物诱导的白细胞减少：

　　治疗 RA 的药物里有如下药物可引起白细胞减少：柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤、环磷酰胺、秋水仙碱、硫唑嘌呤、利妥昔单抗等。而常见的共用药物有：更昔洛韦、抗甲状腺药物(如甲巯咪唑、PTU 或者卡比马唑)、复方磺胺甲噁唑、吲哚美辛、羟苯磺酸钙、氯氮平等。

　　需注意的是，这些药物合用时更易带来白细胞减少。比如：甲氨蝶呤+复方磺胺甲噁唑。甲氨蝶呤是 RA 治疗的基础药物。在一般情况下很少导致白细胞减少。但如合并有病毒感染、共用其他药物(比如复方磺胺甲噁唑)时则常见。尽量减少共用药物是必要的。

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