心脏血管错搭在肺动脉上 男婴随时可能心力衰竭丢命 专家在鸡蛋大小心脏上归位血管

2月大的男宝轩轩（化名），出生不久就被发现患有非常罕见的心脏畸形，左冠状动脉起源“错位”，搭在了肺动脉上，心脏血液被“窃走”处于缺氧状态，这对心脏造成的损伤不可逆转，最终将导致心力衰竭。

幸运的是，武汉亚洲心脏病医院心外科、体外循环科、麻醉科等多学科团队上阵，将错位的血管“纠正”到原位。坚强宝宝在连闯麻醉关、手术关、术后监护关、心功能恢复关、感染控制关五大关卡，昨日生命体征已稳定。

宝宝心脏血管“长错位”

今年4月1日，轩轩足月出生，活泼好动。出生后第42天，妈妈王女士带他去黄陂当地医院常规体检，心脏超声时医生发现异常，怀疑轩轩有先天性心脏病，建议转往上级医院确诊。

上月，轩轩来到武汉亚洲心脏病医院就诊。该院心外科专家金晶主任仔细检查后发现，轩轩心脏的大血管——左冠状动脉，竟不是从正常位置发出，而是“错搭”在了肺动脉上。这样一来，供应给心脏的血液被半路“窃走”。这意味着孩子自出生起，心脏即处于缺血状态。

“这是先天性心脏病中非常罕见的一种类型。”金晶表示，该病危害极大，如果不及时手术治疗，大多数婴儿将在一岁内死于心力衰竭。

金晶解释称，心脏正常工作需要足够的血液供应，而像轩轩这么大的宝宝，自身基础代谢率高，处于生长发育快速阶段，心脏工作负荷比成人更重，但心脏却处于严重缺血状态，这种“供需矛盾”会严重损害心脏功能，造成不可逆的改变。

专家冒险手术矫正畸形

幸运的是，由于发现较早，且形成了一定的心脏侧支循环，轩轩的心肌缺血得到一定程度的缓解，所以平时没有出现紧急状况，但他仍面临猝死的风险。

在心外科领域，涉及新生儿冠状动脉畸形的手术一直属于相对禁区。面对如此罕见的病例，该院心外科团队多次组织术前讨论，制定了详细的手术方案。手术将为轩轩重建左冠状动脉的起源，从根本上改善心肌供血，为心脏功能恢复提供条件。但由于轩轩年龄太小，心脏仅一个鸡蛋的大小，血管比成人要细小、脆弱很多，个体又存在差异，游离异常起源的冠状动脉时，不能有丝毫偏差。一旦损伤冠状动脉，或是其细小的分支，都将引起急性心梗，手术难度极大。

6月2日上午9时，金晶主任带领手术团队为轩轩手术。建立体外循环、心脏停跳下，专家先将肺动脉完全离断，并小心翼翼地游离肺动脉根部，再抽丝剥茧般地将异常起源的冠状动脉完全游离。经过4小时手术，专家将异常起源的左冠状动脉重新移植到左冠窦，矫正了畸形。医护人员介绍，轩轩求生欲很强，治疗时一直很乖，拔管后目前病情已经稳定。

金晶主任提醒，先心病不是不治之症，只要选准时机，基本上都可以治疗。如果发现孩子嘴唇和指（趾）甲发青发紫、心脏杂音、呼吸急促、吃奶费力，或者在孩子左胸前看到异常明显的搏动，建议到医院进行先心病的超声筛查。早发现、早诊断、早治疗，才会让孩子获得更好的远期预后。

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