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34岁女子患硬皮症 免疫力紊乱变“橡皮人”

2008-12-16 14:45:00
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核心提示:马女士的硬皮症最终并发血管炎。她的手指末端关节越变越短,直到最后完全萎缩消失,医生在给她做检查。

  马女士的硬皮症最终并发血管炎。她的手指末端关节越变越短,直到最后完全萎缩消失,医生在给她做检查

  患者 马女士

  年龄 34岁

  病症 硬皮症并发肺部纤维化


  吃饭张不开嘴、天热流不出汗……因为免疫力紊乱,“橡皮人”始终包裹着硬皮,不仅生活受到严重影响,而且时刻面临死亡的威胁。昨日(12月15日)是世界强化免疫日。中国医大四院专家建议市民,保持充足睡眠、合理饮食、适当运动以及良好心态,强化自身的免疫力,以免出现“橡皮”症状。“那是2002年夏天,我参加大学同学聚会时,她们都夸我保养得好,脸上没有什么皱纹。”马女士向记者回忆说。那时,她正处于硬皮症早期,面部微硬、没有皱纹。经过六年多的时间,硬皮已经爬满她的身体。她的皮肤粗糙发硬,表面硬皮厚度大约0.6厘米。

  由于面部皮肤又紧又硬,她的脸上好像戴着面具,不再出现喜怒哀乐的表情变化。“即使在特别高兴的时候,我的脸上也很难挤出笑容。”由于没有表情,马女士的正常社交受到了影响,她和口罩成为朋友。在疾病发作期,她戴着口罩希望别人不再盯着她的脸;在医院治疗期,她害怕免疫力低下感染病毒不愿摘掉口罩。

  马女士的日常生活也受到严重影响。“我感觉脸好像被粘住了,就连张嘴也成为一件难事。”马女士用手向记者比划着,正常人张嘴可以容纳四根手指,她却只能张开两扁指的缝隙。马女士的丈夫裴先生说:“她每天吃饭都很吃力,经常只能喝流质。”

  马女士的“硬皮”很少出汗,她在天热的时候基本不会外出。她曾经多次向单位请假治疗,病症却始终没有减轻。“我的手只要接触冷水,手指尖就特别疼,感觉就像针扎一样。”今年12月初,马女士的硬皮症最终并发血管炎。她的手指末端关节越变越短,直到最后完全萎缩消失。马女士随后被家人送到中国医大四院接受治疗。

  专家说法

  “硬皮症是一种非常少见的免疫力缺陷疾病。沈城市民的患病几率约为万分之一。目前,这种疾病非常难以治愈,没有特效的治疗方法。”昨日下午,中国医大四院肾内风湿免疫科赵欣欣医生说。这种可怕的疾病与先天因素有关,也与后天环境具有一定关系。“有的患者是因为病毒感染导致的硬皮症。大部分硬皮症患者都是女性,这与雌性激素有关。”

  马女士被送到医院以后,医生立即对其采用激素和免疫抑制剂,同时压制患者体内的正常免疫和异常免疫,降低身体的免疫力。“尽管这种治疗方式可以抑制患者体内的异常免疫,但是也会造成患者的抵抗力下降,容易患上感冒等感染性疾病。”

  赵欣欣医生说:“在通常情况下,患者的身体首先从手指开始变硬,逐渐蔓延至四肢、躯干以及面部。患者表现出的病前兆是:手指放在冷水中,手指尖先变白、又变紫,并出现明显疼痛。”

  赵欣欣医生最后表示,硬皮症能够造成肾脏病变以及肺部纤维化。“很多患者因为肺功能衰竭,氧气无法融入血液,最后被活活憋死了。如果肺部纤维化导致感染,很可能直接导致患者死亡。”

(责任编辑:郎成林)

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