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耳鼻喉科主任:父母耳朵没问题,孩子也可能因遗传从小耳聋

2017-02-2439健康网
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核心提示:目前我国先天性聋儿的发生率约为1-3/1000,我国7岁以下的聋哑儿童已达到80万,并以每年新生3万余名聋儿的速度在增长。据介绍,60%的先天性耳聋与遗传因素相关。很多聋宝宝的父母和祖上并没有人失聪,这是因为有10-13%的人是耳聋基因隐性携带者,本人并不会表现出听力障碍,但当父母两人同是同一种耳聋基因隐性携带者时,即有1/4的机会生出聋儿。

3月3日的爱耳日即将到来,今年的主题是“防聋治聋,精准服务”。据报道,我国是有听力障碍人数最多的国家,高达2000余万,7岁以下聋儿约80万。中山大学附属第一医院耳鼻喉科耳科主任熊观霞教授表示,95%以上的耳聋借助药物、助听器、人工耳蜗植入等多种手段可以告别无声世界,回归正常交流。


60%的先天性耳聋由于遗传 三级预防20年后或再无聋儿

目前我国先天性聋儿的发生率约为1-3/1000,我国7岁以下的聋哑儿童已达到80万,并以每年新生3万余名聋儿的速度在增长。据介绍,60%的先天性耳聋与遗传因素相关。熊观霞表示,应对遗传性耳聋,目前已从二级预防提升到三级预防。

孕前 已生聋儿再生育可人工筛选健康胚胎

生活中,我们往往发现有很多聋宝宝的父母听力并没有缺陷,而他们却被遗传了耳聋。这是为什么呢?中山一院耳鼻喉科刘敏教授解释,事实上,10-13%的人是耳聋基因隐性携带者,本人并不会表现出听力障碍,但当父母两人同是同一种耳聋基因隐性携带者时,即有1/4的机会生出聋儿。夫妻可以在孕前进行检测,及早排查携带耳聋基因的可能性。

对于已经生育一个聋儿的家长,在生育第二胎前,家长及聋儿均应检测耳聋基因。“如基因异常,可以通过人工辅助生育技术,挑选拥有正常基因的胚胎植入妈妈子宫,生育健康宝宝,即第三代试管婴儿。”熊观霞教授表示,“但这个操作对团队技术要求高,费用也较贵。”



10周-16周 进行产前诊断

如没有条件做一级预防,对于已生育过聋儿的孕妈妈,刘敏副主任医师建议在怀孕10-16周时抽取胎儿绒毛或羊水进行产前诊断,以便提早发现耳聋的胎宝宝并进行医学干预。常见耳聋基因序列分析需要480元,全面的已知耳聋基因检测约4000-6000元。

新生儿 听力筛查+早干预

新生儿听力筛查是积极干预新生儿先天性听力障碍的第三步。经过多次筛查,如确诊听力损失,患儿可尽早得到干预,如佩戴助听器、植入人工耳蜗等。早期干预的患儿,听力发展可和正常儿童一致,也不会错过语言学习的最佳时期,避免了因聋致哑。

“通过各种预防及干预手段,有人乐观估计我国20年后或再无聋儿”。刘敏说。

声音更立体 人工耳蜗植入从单侧向双侧发展



“你几岁了?”

“7岁啦!”

“上学没?”

“上了。”

小天(化名)是一名先天性聋儿,借助人工耳蜗,他可以和医生自由的交流。小天的主诊医生中山一院耳鼻喉科陈锡辉教授介绍,小天患的是最多见的一种先天性内耳畸形——大前庭导水管综合征。患儿一般刚出生时听力即有损伤,感冒或外伤之后会听力下降,多次反复之后,最终会出现听力丧失。去年9月,他在中山一院植入了左侧人工耳蜗,因为效果好,数天前,小天的妈妈又带他来医院植入对侧人工耳蜗。

陈锡辉表示,双侧植入人工耳蜗可以让双耳同时聆听,获得立体听觉,相对单侧植入,在声源定位、听觉反应、降低噪音干扰等多方面有明显的优势。“双侧植入想取得好效果主要在于两侧要相匹配,关键点在于患者的中枢调节,这需要一定的时间适应和练习。”熊观霞补充说。

双侧人工耳蜗可以同期也可以分期进行,陈锡辉教授表示,如果分期进行,最好在2年内,避免因长时间的单耳聆听造成对侧的听力剥夺。

“双侧人工耳蜗植入最大的普及难点还是在经济。”陈锡辉说。“单侧的人工耳蜗进口品牌需10万元以上,国产品牌7万元左右,双侧植入优惠之后国产品牌约需要12万元”。刘敏介绍,如有经济困难,可以申请援助项目,如残联的“七彩梦”、儿基会的“美好声波”、广州农商银行的“太阳基金”等,有需要的家长可以向相关机构或医生咨询。在珠三角多个城市,户籍人口植入人工耳蜗也有补助。

放射性中耳炎患者也可植入人工耳蜗

“又可以听到声音了,好像发梦一样”,61岁的李叔在重回有声世界之后特别兴奋。他16前患了鼻咽癌,放疗之后听力不断下降,直到带助听器也完全不管用。李叔10天前在中山一院接受了人工耳蜗植入,他的主诊医生是熊观霞教授,手术后第十天开机就能听到声音,第一次评测能识别30%-50%的简单三音节词组。

熊观霞表示,李叔的情况是双耳重度极重度感音神经性耳聋,又有放射性中耳炎,是鼻咽癌放疗后的副反应。由于这类患者的耳部情况复杂,以往很少会进行人工耳蜗手术。广东是鼻咽癌的高发区,而鼻咽癌的5年生存率已高达80%,这项技术的发展,无疑会为因放疗而丧失听力的鼻咽癌患者带来更美好的生活。

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