哈尔滨什么医院治心脑血管好？

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　　心肌病是指心肌病变伴心脏功能不全。至今病因不明。亦称为原发性心肌病，或特发性心肌病。

　　目前，除风湿性心脏病、冠状动脉血心脏病、高血压性心脏病、心瓣膜病、肺源性心脏病及先天性心脏病之外，将原发性心肌病分为三型(扩张性、肥厚性、限制性)。

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　　1.扩张性心肌病，亦称充血性心脏病，是心肌病中常见的类型，约占心肌病的90%。WHO的定义为“左心室或双心室腔扩张伴收缩功能不全”的心肌病变。它可以使特发性、家族性和(或)基因性、病毒性和(或)免疫性、酒精性和(或)中毒性、或同时伴有其他心血管疾病。病变以进行性心脏肥大，心腔扩张和心肌收缩能力下降为特征。发病年龄多在20~50岁，男性多于女性。

　　病理变化肉眼观，心脏重量增加，可达500~800或更重(诊断标准：男性>350g，女性>300g)。两侧心腔明显扩张，心室壁略厚或正常(离心性肥大)，心尖部室壁常呈钝圆形。二尖瓣和三尖瓣可因心室扩张导致关闭不全。心内膜增厚，常见附壁血栓。光镜下，心肌细胞不均匀性肥大、伸长，细胞核大，浓染，核型不整。肥大和萎缩心肌细胞交错排列。心肌细胞常发生空泡变、小灶性肌溶解，心肌间质纤维化和微小坏死灶或瘢痕灶。

　　临床上主要表现为心力衰竭的症状和体征。心电图显示心肌劳损和心律不齐。部分病人可发生猝死。

　　2.肥厚性心肌病是以左心室显著肥厚。室间隔不对称增厚、舒张期心室充盈异常，左心室流出道受阻为特征的一种类型。一般情况下，LV容积正常或减少，收缩期压力差正常。

　　肥厚性心肌病常有家族史约50%有基因变化，多为家族性常染色体显性遗传。目前认为是肌小节收缩蛋白基因突变导致了此病的发生。

　　病理变化肉眼观，心脏增大、重量增加，成人者心多重达500g以上，两侧心室壁肥厚。室间隔厚度大于左心室壁的游离侧，二者之比>1.3(正常为0.95)。乳头肌肥大、心室腔狭窄，左室尤其显著。由于收缩期二尖瓣向前移动与室间隔左侧心内膜接触，可引起二尖瓣增厚和主动脉瓣下的心内膜局限性增厚。光镜下，心肌细胞弥漫性肥大，核大、畸形、深染、心肌纤维走行紊乱。电镜下，肌原纤维排列方向紊乱，肌丝交织或重叠状排列，Z带不规则，并可见巨大线粒体。

　　临床上出现心排出量下降，肺动脉高压导致的呼吸困难以及附壁血栓脱离引起的栓塞。

　　3、限制性心肌病是目前了解少的一种少见心肌病。WHO的定义是“以单或双心室充盈受限、舒张容积缩小为特征的心肌病”。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低、心腔狭窄。

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　　病理变化肉眼观，心腔狭窄，心内膜及心内膜下纤维性增厚可达2~3mm，呈灰白色，以心尖部为重，向上蔓延，累及三尖瓣或二尖瓣(可引起关闭不全)。光镜下，心内膜纤维化，可发生玻璃样变性和钙化，伴有附壁血栓形成。心内膜下心肌常见萎缩和变性改变，亦称心内膜的心肌纤维化。

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