贵阳男性专科医院

选择医院是看病的第一步及关键一步，对诊断和治疗效果影响较大的。对患者来说，并不是医院越有名、规模越大、病人越多就越好。因为每家医院各科室的水平并不尽相同，再大的医院也有相对薄弱的科室，有些小医院也有很强的优势科室和特色诊疗项目，不能一概而论。可以从以下几个方面综合考虑：

看医院性质，一般来说，医学院校的附属医院实力雄厚一些。因为医院依托的是医学院或者医科大学的师资教学力量，对于许多常见病、多发病、疑难病症，都会有丰富的治疗经验。看医院名气，一家好的医院，总会在当地患者中留下好的印象。去就诊之前，不妨在各平台看看看评价，初步了解一下这家医院的综合评价。综合医院和专科医院相对于综合医院来说，专科医院的科室设置较单纯，对某一方面疾病的研究也较透彻，比如肿瘤医院和妇产医院。选完医院后，下一步就是选择一位认真负责任的好医生。尽管实力较强医院的医生都有丰富的经验，但对于疑难杂病来说，选位好医生就至关重要了。因为不同的医生其擅长治疗的疾病也不同。

　　看来，要选择一家适合自己的医院，还需要患者自己及其家属多考察多费心才行。只要做好了这些了解，才能选择到一家合适的医院。希望以下信息对你有所帮助：

(一)病因

大多数青春期发育延迟患者的病因尚不清楚。然而，一些低促性腺激素性腺功能减退的原因已经澄清。例如，一些患者是由于KAL、GnRH受体、PROP1或DAX1由基因突变引起。

一些遗传性疾病有自己特殊的临床表现，一般诊断不困难，如Kallmann综合征，促性腺激素缺乏性腺功能减退，Fr?hlich综合征及Laurence，MoonBiedl综合征等。如果病因不能确定，基因突变鉴定是可行的。

青春期男女发育延迟的原因分类见表1。

1.根据病史和病情严重程度的估计，可以得出结论。遗传缺陷导致促性腺激素分泌异常。表现为下丘脑合成分泌丧失GnRH能力(可以是完全性或不完全性)，可以在任何年龄生病，大部分自幼发病。频繁采血(每5~10min1二)采集外周血液测定LH，通过LH脉冲分析间接反映GnRH分泌脉冲的方法已方法IHH病人的诊断发现有五种异常类型：①无脉冲式GnRH分泌，约占3/4。②晚上睡觉GnRH脉冲分泌，这些患者睾丸较大或有早期青春期发育史，类似于青春期早期变化。③有GnRH脉冲分泌，但脉冲范围低于正常，这个小LH脉冲不足以兴奋Leydig睾酮的细胞分泌。④GnRH脉冲幅度高达正常，但脉冲频率只有正常人的一半左右(正常人)±脉冲/24h)，睾酮分泌波动较大，无脉冲期睾酮水平下降。⑤GnRH诱导的LH但是脉冲分泌正常LH没有生物学活动，不能兴奋Leydig细胞分泌。

大多数性腺功能减退者的性发育仍处于青春期前期。少数患者已经开始青春期，睾丸大小达到青春期Ⅱ～Ⅲ期水平。80％~90％的患者喉结小，腋毛缺乏，阴毛停留TanneⅠ或Ⅱ期。20％的患者有轻度乳腺发育，可伴有隐睾。80％的骨龄落后于实际年龄。约40％的患者伴有嗅觉丧失或下降(伴有异常嗅觉IHH又称Kallmann综合征)。其他可能伴有的身体畸形或异常包括肥胖、身材矮小、兔唇、腭裂、腭弓高、舌系带短、神经性耳聋、红绿色盲、骨质疏松、第四掌骨短、指骨长、先天性心脏病和肾脏畸形。大多数智力都是正常的。

综合征 Prader，Willi综合征又称Prader，Labhart，Willi，Fanconi综合征，Prader，Labhart，Willi综合征或肌张力下降，智力低下，性腺功能减退，肥胖综合征。

1956年的本征Prader首先，王德芬于1985年报道了中国7例病例。本征的病因尚不清楚。经常可以发现患者有15号染色体的易位。近年来发现了一些15q11，12微缺伴有14号、15号染色体的其他异常。

本征的主要临床表现是肌肉紧张和智力低下、学习成绩差、智商水平约60、性腺功能减退伴外生殖器无发育或发育不全、阴茎小，可伴有隐睾。肥胖的主要原因可能与饮食过多和活动减少有关。有些患者伴有糖尿病，其发病机制尚不清楚，但至少与肥胖有关。患者身材矮小，肢体短，面部不均匀，额头小，眼裂小，斜视或伴有面部、头部和四肢的其他畸形。

本病的诊断主要基于肌肉张力和智力低下、性腺功能减退 和肥胖，但应注意先天性肌肉营养不良、严重肌肉无力和肥胖，生殖无能综合征(Fr?hlich综合征)及Laurence Moon，Biedl综合征鉴别。

3.地中海贫血 地中海贫血男孩常伴有低促性腺激素性腺功能减退症GnRH分泌减少，无脉冲，严重病例 的性腺功能障碍往往是不可逆损伤，而轻度病例往往是准确测量可逆、识别可逆和不可逆病变的方法之一GnRH脉冲特征。MRI显示部分患者伴有空泡蝶鞍综合征，垂体容量减少，垂体腺萎缩，垂体柄变薄，垂体和中脑有铁沉着。因此，患者应尽快使用HCG和(或)雄激素治疗，防止引起的铁沉着。

4.先天性肾上腺皮质发育不良伴性腺功能减退DAX1(AHC)由基因突变引起X，性链链遗传性肾上腺皮质发育不良和低促性腺激素性腺功能减退，男婴出生后表现为原发性肾上腺皮质衰竭，可在一定程度上改善到儿童期。但没有青春期发育，部分轻度病例表现不完全，症状非常轻，只能表现为青春期发育延迟和轻度肾上腺皮质功能减退，有时可误诊为“体质性青春期发育延迟”。例如，Achermann106例散发性低促性腺激素性腺功能减退症“体质性青春期发育延迟”患者中筛查DAX1基因突变没有阳性突变病例，所以DAX1青春期基因突变引起的发育延迟并不少见。

(二)发病机制

许多病理状态会导致青春期发育延迟，临床上更常见：①颅咽管瘤、生殖细胞瘤等中枢神经系统肿瘤；②下丘脑，腺垂体叶功能下降，如特发性低促性腺激素性腺功能下降叶功能减退；③克氏综合征、性腺发育不全等原发性睾丸功能下降；④营养不良、吸收综合征、支气管哮喘、肾病、先天性心脏病等严重慢性全身性疾病。体质性青春期延迟患者无上述病理状况，发病机制不明。

男性青春期发育延迟是由什么原因引起的？

青春期体质性发育延迟是由于LHRH脉冲发生器再生活的延迟导致儿童处于青春发育年龄LHRH缺乏分泌，伴有性腺对促性腺激素反应减弱，是功能性腺功能减退，是青春期正常发育的变异类型。性腺发育不全是由下丘脑引起的，垂体，性腺轴功能器质性病变引起的青春期异常发育延迟或不发育。

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