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得了K-T综合征怎么办

2016-09-07 17:41:00
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核心提示:KT综合征是一种先天性血管发育异常疾病,全称Klippel-Trenaunay综合征,1900年由法国医师Klippel、Trenaunay首先报道,又称“先天性静脉畸形骨肥大综合征”,以葡萄酒色斑痣、浅静脉曲张及肢体肥大三联征为主要表现。

  K-T综合征是一种良性疾病,目前的医学科技却无法做到治疗好,许多患者,特别是患儿家长都在苦苦求索:怎么治疗,要不要手术,面对K-T综合征,我们能做什么?

  一、什么是KT综合征

  KT综合征是一种先天性血管发育异常疾病,全称Klippel-Trenaunay综合征,1900年由法国医师Klippel、Trenaunay首先报道,又称“先天性静脉畸形骨肥大综合征”,以葡萄酒色斑痣、浅静脉曲张及肢体肥大三联征为主要表现。

  二、该病的主要临床表现是什么

  本病的主要表现在一侧肢体,尤其腿外侧多见,部分病变累及臀部、腰部或上肢。主要表现为:

  ①葡萄酒色斑,一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣,累及肢体的一部分,也可遍及患肢和躯干,压之可以褪色,其实质是皮内血管痣,是该病的特征性表现。

  ②一侧肢体的增长或增粗,随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长、增粗。皮肤温度普遍高于健侧,还伴有淋巴系统异常等。

  ③下肢浅静脉曲张,一般在出生后 1 年左右,表现为单侧下肢外侧浅静脉异常增多、曲张成团或呈网状,多数患肢静脉曲张随年龄增长日益加重。其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在腿外侧;由于下肢静脉长期处于高压状况,成人患者患肢常伴有色素沉着、溃疡。

  三、怎样区分是动脉型的还是静脉型的

  该病传统方法分为以下几种类型:

  ①静脉型——以静脉异常为主,包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉缺如等;

  ②动脉型——即动-静脉瘘型主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;包括动脉堵塞、缺如或异常增生等;

  ③混合型。但严格意义上只有静脉型的属于真正的KT综合征,动脉型和混合型的属于PW综合征,由于临床表现相似,同属于血管畸形,但治疗原则不同。

  四、 K-T综合征的危害

  美观。由于腿部的葡萄酒斑影响,患者特别是女性患者影响外观,无法穿裙子;后期骨骼增长增粗,严重时会因为两侧下肢长度不一,造成走路跛行。静脉曲张引起的血液回流不畅,静脉血液淤滞,皮肤营养性改变,长时间站立后下肢酸胀疼痛不适。

  溃疡。静脉回流不畅,血液淤滞到一定程度,静脉血内的毒素、代谢废物、有毒物质排泄不掉,淤在腿部会引起破溃,经久不愈会造成溃疡越来越大。

  血栓。同样道理,静脉血液回流慢、静脉血内的毒素、代谢废物淤滞,会导致血栓形成、血栓性静脉炎,严重会形成深静脉血栓甚至栓子脱落肺栓塞的致命风险。表现为沿着静脉走行红肿、疼痛,局部皮温增高,触之疼痛。

  五、做什么检查可以确诊KT综合征

  目前认为KTS是静脉高压引起的一系列病理生理综合征,彩色多普勒超声检查可以发现异常的静脉, 64 层螺旋 CT静脉成像或 DSA 造影可以显示异位浅表静脉曲张及异常增多的动脉及动静脉瘘。结合临床葡萄酒色斑痣、浅静脉曲张及肢体肥大三联征以及医生的体格检查可以确诊。

  六、K-T综合征的都有什么样的治疗方法

  通过检查和医生的问诊、查体,确诊了KT综合征,那么问题来了,该病是否需要治疗,需要怎样治疗?是否需要手术治疗?评判的标准是什么?效果怎么样?下面从不同治疗方法的原理和效果分别论述。

  A、药物治疗

  针对 KTS 的血液淤积及其所带来的疼痛,成人患者可口服c。静脉活性药物用于减少化部水肿和促进溃疡愈合。

  B、压力治疗

  轻度肢体增长增粗,浅静脉曲张为主要症状,可以穿医用二级压力弹力袜,需要量身定做的那种,可以促进血液回流、从而改善双腿差异,可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀,防止发生血栓性浅静脉炎。

  医用弹力袜可以减轻下肢肿胀及沉重感,防止淤血性溃疡及伴发疼痛。避免长时间站立、久坐和腿部抬高亦有助于促进静脉回流减少血液淤积。

  C、手术治疗

  单纯浅静脉病变,特别是对深静脉通畅,下肢肿胀及沉重感及伴发疼痛症状严重,反复出现血栓、溃疡患者,可行浅静脉微创手术,通常用局部曲张浅静脉剥脱或微创消融疗法,可以有效缓解症状,改善外观。深静脉缺如或闭塞不能做此类手术。

  七、治疗原则

  目前尚无特效的治疗方法,主要是对症治疗。如肢体长度差超过1.9cm,可垫高健侧鞋跟,以防长期跛行引起继发病变。对患肢增粗者,应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗,此法可以控制静脉曲张,减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀,防止发生血栓型浅静脉炎。

  对于深静脉通畅、静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者,可以行局部曲张浅静脉注射硬化剂或激光治疗。对于深静脉缺如的患者,不适用此法。

   对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患儿,可先行双侧下肢动脉造影,发现有异常血管,可以栓塞或手术结扎,以期达到迟滞患侧肢体发育,减轻跛行的目的。对有海绵状血管瘤的患儿,可行血管瘤硬化治疗。

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